2022年神经肌肉接头疾病2.pptxVIP

- 1 神经—肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction CYJE — HZXD — Z7981 这是第1页 - 2 教学内容 （一）明白神经-肌肉接头的解剖和传递特点，重症肌无力的病因及发病机制，临床分型； （二）把握重症肌无力的概念，临床表现，治疗； （三）重点把握重症肌无力危象概念，类型，临床表现，鉴别诊断和抢救原就； （四）明白重症肌无力与Lamber-Eaton综合征的鉴别要点； CYJE — HZXD — Z7981 这是第2页 - 3 第一节 概述 定义 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病； 神经-肌肉接头（突触） 运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近，但并不相连，此称神经－肌肉接头，也称突触； CYJE — HZXD — Z7981 这是第3页 - 4 突触的结构 突触前膜 突触间隙 突触后膜 CYJE — HZXD — Z7981 这是第4页 - 5 突触的传递过程 电冲动 突触前膜 钙离子内流 囊泡释放 Ach 突触间隙 与AchR结合 终板电位 肌肉收缩 CYJE — HZXD — Z7981 这是第5页 - 6 发病机制-1 --突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病 重症肌无力 AchR受损削减 有机磷中毒 胆碱酯酶活力受抑制，Ach 作用过度延长，产生去极化传递障碍 CYJE — HZXD — Z7981 这是第6页 - 7 发病机制-2 --突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病 Lambert-Eaton综合征和氨基甙类药物—ACh合成和释放削减 肉毒杆菌中毒和高镁血症—阻碍钙离子进入神经末梢 美洲箭毒素—与AchR结合，阻断了Ach与AchR结合 CYJE — HZXD — Z7981 这是第7页 - 8 本组疾病的特点表现 波动性肌无力和易疲惫，活动后可明显加重 ，临床体征和特殊电生理检查可证明； CYJE — HZXD — Z7981 这是第8页 - 9 其次节 重症肌无力 Myasthenia Gravis CYJE — HZXD — Z7981 这是第9页 - 10 定义 乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依靠的及补体参与的一种神经—肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病； 病变主要累及： NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR） CYJE — HZXD — Z7981 这是第10页 - 11 病因及发病机制 胸腺 病毒 遗传 原始抗原（肌样细胞的AchR) 胸腺素a 帮助T细胞↑ 抑制T细胞↓ B细胞活性增强 交叉反应 AchR抗体 破坏 AchR C3 溶解C9 数目削减 功能减低 肌无力 胸腺外合成 CYJE — HZXD — Z7981 这是第11页 - 12 病 理 胸腺 80%胸腺不退化，腺体淋巴细胞增殖 15%淋巴上皮细胞型胸腺瘤 突触后膜 皱褶丢失或削减 间隙加宽 残余皱褶中可检出抗体和免疫复合物 CYJE — HZXD — Z7981 这是第12页 - 13 流行病学资料 发病率：8－20／10万 患病率：50／10万，南方发病率较高； 任何年龄均可发病： ＜40岁，男︰女＝1︰2～3； ＞40岁，男＞女，且多伴胸腺瘤； CYJE — HZXD — Z7981 这是第13页 - 14 临床表现-1 起病方式：隐袭 诱因或诱发加剧因素： 感染 月经 过度疲惫 分娩 某些药物 CYJE — HZXD — Z7981 这是第14页 - 15 对神经-肌肉传递阻滞药物 抗生素-氨基甙类抗生素，四环素 心血管药物-利多卡因，奎尼丁，普鲁卡因酰胺，心得安，美多心安 抗精神病药-氯丙嗪，氯硝安定，安定 ，锂 抗痫药-苯妥英钠，乙琥胺 麻醉药-吗啡，氯仿，箭毒，乙醚 其他-青霉胺 ，氯喹 CYJE — HZXD — Z7981 这是第15页 - 16 临床表现-2 临床特点： 部分或全身骨骼肌病态疲惫，呈波动性:常具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点； 平滑肌，膀胱括约肌不受累！ CYJE — HZXD — Z7981 这是第16页 - 17 临床表现-3 受累肌肉具体表现 眼