精神病学课件：多发性硬化.ppt

MRI—cerebral hemisphere MRI—spinal cord 诊断 习惯采用的诊断标准： ①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替 符合四项， “临床确诊的MS”； ①、②中缺少一项， “临床可能的MS” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS” 1982年Poser的诊断标准：根据发作次数、临床病灶数、亚临床证据和CSF OB/IgG四项指标，将诊断结果分为两组—确诊组和可能组，每组又分为临床支持的诊断和实验室支持的诊断。 亚临床病灶: （一）临床支持确诊的MS （二）实验支持确诊的MS （三）临床支持可能的MS （四）实验室支持可能的MS?? 2010年McDonald MS诊断标准 鉴别诊断 1、急性播散性脑脊髓炎：有前驱感染史或预防接种史，脑和脊髓广泛弥漫性损害，有发热、意识障碍或昏迷、精神障碍。 2、脑白质营养不良 3、脊髓肿瘤 4、系统性红斑狼疮，混合型结缔组织病 5、脑血管畸形：多发性海绵状 6、颈椎病脊髓型 7、热带痉挛性截瘫 8、肌萎缩性侧索硬化 9、亚急性联合变性 10、颅底病变 鉴别诊断 多发性硬化的鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史 多发性硬化的鉴别诊断 脑白质营养不良 指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，MRI示病灶对称 脊髓肿瘤 慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏试验不通畅，脑脊液蛋白明显增高，MRI可显示病变有占位效应 多发性硬化的鉴别诊断 Arnold-Chiari畸形 可导致锥体系和小脑功能，应检查枕骨大孔区以排除 大脑淋巴瘤 可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解，CSF无OB 多发性硬化的鉴别诊断 脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、神经白塞病可类似MS复发，应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别 脑干胶质瘤 根据MS复发缓解的病程及MRI可鉴别 颈椎病 脊髓MRI可确诊 治 疗 目的：①抑制炎症脱髓鞘病变进展②防止急性期进展恶化和缓解期复发③晚期对症支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦 皮质类固醇：免疫调节和抗炎 甲基强的松龙500或1000mg+5％GS500ml 地塞米松20mg+5％GS250ml 泼尼松80mg口服，递减，4-6周 β-干扰素：免疫调节 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate） 治 疗 硫唑嘌呤：抑制细胞和体液免疫，降低MS复发率 免疫球蛋白0.4g/kg.d，静脉注射，3-5d， 每月加强一次，连续3-6个月 血浆置换 对症治疗 继发进展型MS：氨甲蝶呤 环磷酰胺、环孢霉素A 对症治疗 痛性痉挛 卡马西平 痉挛性瘫痪者 巴氯芬或乙哌立松 尿频、尿急 普鲁本辛 抑郁 三环类抗抑郁药（阿米替 林、丙咪嗪、氯米帕 明等）或SSRIs（如百忧 解、赛乐特等） 预后 1. 20％MS病人表现为良性过程 2. 以感觉症状为主要表现，预后最好病程为进行性者预后最差 3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。 Most MS researchers agree that MS is an autoimmune disease. This slide shows an overview of the immune responses that are associated with the development of nervous system pathology in MS which nave become potential targets to treatment: T cell activation in the periphery; expression of specific adhesion molecules that interact with receptors on the su