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嗅觉神经母细胞瘤的mri诊断 照明酶（opb）是一种罕见的肿瘤，来源于乍得皮肤，约占鼻肿瘤的5%。法国的贝格尔博士在1924年首次报告了这一点。文献中曾使用不同的命名,如嗅神经上皮瘤(olfactory neuroepithelioma,ONE),和感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)。2000年WHO新分型将ONB和ONE列于外周来源的神经性外胚层肿瘤。临床上一般仍将两者统称为嗅神经母细胞瘤。 1 材料和方法 1.1 病例年龄性别与年龄 收集我院2002—2005年期间14例资料完整并经病理证实(12例经手术,2例经活检)的嗅神经母细胞瘤,其中嗅神经母细胞瘤13例,嗅神经上皮瘤1例。男11例,女3例,年龄15～77岁,平均41岁,其中30岁以下者3例;30～50岁者8例;51～77岁者3例。病程1～22个月,平均4.8个月。临床症状:8例鼻塞,其中5例伴鼻出血或涕中带血,2例伴眼球突出,3例伴头痛,2例伴嗅觉减退,1例伴视物模糊。2例左侧视觉丧失伴鼻出血,其中1例伴嗅觉减退。1例眼球突出伴涕中带血。1例嗅觉丧失伴前额部闷胀。1例35岁男性患者,肿瘤原发于鼻咽部,右耳听力减退2月余,伴眩晕、呕吐。1例19岁男性患者,肿瘤原发于上颌窦,左侧面颊部肿胀40余天,轻头痛,眼球突出,曾先后行上颌窦穿刺、鼻内窥镜下手术及柯陆氏手术治疗,症状均无缓解。 1.2 mri/mr扫描参数 14例全部行MRI平扫及增强扫描, 7例采用Toshiba Flexart 0.5T MR扫描仪,7例采用GE Signa 1.5T MR扫描仪,常规行SE序列, 扫描方向为横断面、冠状面和矢状面。扫描参数: T1WI TR 400～600 ms,TE 15 ms,T2WI TR 4000 ms,TE 120 ms,增强后脂肪抑制 技 术 采 用Chopper法 或 混 合 法,层 厚5 mm,层间距0.5 mm,矩阵192×256～288×224。MR对比剂为钆喷酸葡甲胺,剂量0.1 mmol/kg。其中12例行横断面、冠状面CT扫描。 根据Kadish 分期标准,肿瘤局限于鼻腔者为A期,鼻腔肿瘤侵犯鼻窦者为B期,肿瘤超出鼻腔或鼻窦,侵及眼眶、颅内,并/或有颈部及远处器官转移为C期。 对所有MRI资料进行回顾性分析与分期,并将分析结果与CT、手术与病理进行对照。 2 结果 2.1 肿瘤中心 鼻腔顶部11例,其中10例位于顶部的中后方(图1), 1例位于前方;1例占据整个鼻腔;上颌窦1例(图2);鼻咽顶后壁1例(图3)。 2.2 中央当前小斑拾遗twi信号特征 大小不等,形态不一。6例形态较规则,呈圆形或椭圆形,边界较清楚(图4,5);8例形态不规则,边界不清楚(图1,6)。肿块信号不均,在T1WI以等或略低信号为主,T2WI以等或稍长信号为主(图4,5),中央夹杂小斑片状短T1短T2或长T1长T2信号影,可能是出血或坏死,1例见囊变(图1)。增强后11例明显快速不均匀强化(图1,6),2例中度不均匀强化(图2),1例中度均匀强化(图3)。 2.3 下颌窦后脂肪间隙 肿瘤侵犯筛窦12例(图1,4～8)、颅内11例(额叶硬脑膜增厚强化11例,其中4例见前颅底嗅沟区肿块,海绵窦增厚、强化2例)(图1,6～8)、眼眶10例(图1,2,4～7)、蝶窦5例(图3,6)、鼻中隔上部5例、上颌窦4例、额窦3例、翼腭窝2例、鼻咽2例、视神经管2例、斜坡1例、鼻泪管1例、面颊部1例(图2), 上颌窦后脂肪间隙1例。B期1例,C期11例,异位于上颌窦和鼻咽部各1例未进行分期。 2.4 短毛方案tt 肿瘤阻塞鼻窦开口引起窦腔内黏液潴留与阻塞性炎症,表现为短T1短T2和/或长T1长T2信号,增强后不强化(图4,5,7);突入眼眶引起眼球突出4例;鼻咽部肿瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎1例;额叶水肿2例(图1)。 2.5 mri表现与ct结果对比 10例MRI显示额叶硬脑膜增厚强化并手术者,肉眼见8例硬脑膜粗糙受累,2例光滑而认为未受累。与CT对比, 11例MRI显示额叶硬脑膜增厚强化中,有9例CT显示筛板骨质破坏;2例C期患者MRI显示颅内嗅沟区肿块, 但CT平扫筛板骨质模糊,未见明显骨质缺失,未见颅内肿块而诊为B期(图8,9)。MRI可以分辨肿瘤组织与邻近鼻窦内阻塞性炎症与潴留液,而CT平扫难以辨别。 3 讨论 3.1 发病及病理特点 可发生于各种年龄,最小5个月,最大90岁,有2个年龄高峰,为10～20岁及50～60岁,男女发生率基本相等,病程一般为6个月。但本组资料有所不同,高峰年龄为30～50岁(8/14),男性多于女性(11：3),平均病程4.8个月。 ONB的确切细胞起源尚有争议,最近有证据表明ONB起源于嗅上皮的基底细胞。嗅黏膜分布存在较大变异,