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地方性骨病

在地球漫长的演变过程中，逐渐形成地壳表面化学元素分布不均匀。当与生命有关的元素发生异常变化，如缺乏、过剩、失衡、低效等，影响人类的健康并导致疾病时，称为地方病。由地方病引起的骨关节损伤称为地方性骨病。在我国，氟骨症、大骨节病和克汀病是发病率最高的三大地方性骨病。

第一节

氟骨症

氟骨症是指人类长期在高氟环境中生活而导致的慢性中毒性疾病。在我国流行广泛，主要分布于东北、西北和华北等地区，大多数省、市、自治区都有发病。

【临床与病理】

临床表现：各年龄组均可发病，青壮年发病率较高，女性病情多较重；在儿童可影响其生长发育。早期无特异的临床症状与体征，随病变发展出现腰背疼痛，常累及四肢关节，严重时可见关节功能障碍、脊柱强直、驼背、胸廓塌陷以及骨盆变形等；如引起椎间孔、椎管狭窄，压迫脊髓、神经，可出现相应的神经压迫症状甚至截瘫。而氟斑牙也是本病较为特征性的表现，主要发生于恒牙，好发于门齿与犬齿的唇侧。氟骨症如引起骨质疏松、软化，易发生身体多部位骨折。

病理改变：氟对骨骼和牙齿有较强的亲和力，氟离子与骨骼中的羟基磷灰石晶体表面的羟基交换，形成氟磷灰石沉积于骨组织中，导致骨组织增生、骨质硬化；另一方面，大量的钙与氟结合，导致血钙减少，又可引起骨质疏松和骨质软化。氟骨症还可直接损害骺软骨，引起软骨内成骨障碍。

【影像学表现】

本病诊断以X线检查为主：

1.骨质硬化?通常发生于躯干骨，骨盆较为显著，四肢较少见。早期骨小梁交叉点骨质增多，为沙砾样，随后可见骨纹理增粗交织成网眼，呈粗纱布样；严重者表现广泛骨质硬化，但结构多较模糊（图13-1、图13-2）。

2.骨质疏松?为早期唯一的影像学表现。表现为骨质密度减低、骨皮质变薄，骨小梁稀疏减少，椎体密度减低及双凹样变形。

3.骨质软化?常见于脊椎与骨盆，表现为骨质密度减低，骨纹理模糊，骨小梁减少，椎体变扁或双凹畸形，骨盆缩窄并可有假骨折线出现。

4.软组织钙化及骨化?多见于骨间膜、韧带和肌腱，椎旁韧带钙化可形成竹节样改变。尺桡骨和胫腓骨的骨间膜钙化最为显著（图13-3）。

5.骨发育障碍?可引起骨间断性生长，出现髂骨翼、坐骨结节和四肢长骨干骺端的生长障碍线。可有骨龄滞后及骨骼畸形（图13-4）。

6.关节退行性变?多发生于肘关节和髋关节。可直接引起关节软骨变性、坏死，关节囊、肌腱、韧带及骨间膜附着处的纤维软骨增生、骨化。

图13-1氟骨症X线表现

图A腰椎正位、图B腰椎侧位：腰椎生理曲度消失，腰椎骨质密度明显增高，椎体边缘骨质增生

图13-2氟骨症X线表现

骨盆正位：骨盆骨质密度明显增高，呈象牙质样硬化

图13-3氟骨症X线表现

图A膝关节正位、图B侧位：胫腓骨骨间膜明显钙化（箭）

图13-4氟骨症X线表现

图A踝关节正位、图B侧位：胫腓骨骨间膜钙化（短箭），胫骨下端可见生长障碍线（长箭），骨纹理增粗（箭头）

【诊断与鉴别诊断】

长期生活于高氟地区，X线表现主要为中轴骨不同程度骨质增生硬化，骨小梁粗大，骨纹理呈网眼状或粗纱布样，甚至呈象牙质样骨质；或骨质疏松、软化，以及肌腱、韧带、骨间膜钙化或骨化，可诊断为氟骨症。氟骨症还应与石骨症、强直性脊柱炎等相鉴别。

1.石骨症?以全身骨质增生硬化为特征，骨纹理消失，髓腔闭塞。患者无高氟地区长期生活史。氟骨症病变分布以躯干骨为主，常见骨间膜和韧带钙化。

2.强直性脊柱炎?两者都可出现“竹节椎”样改变。强直性脊柱炎常表现为全身骨质疏松，骶髂关节及椎小关节关节间隙变窄；而氟骨症常表现为骨质密度增高，骨纹理增粗，骨间膜钙化，晚期才有关节的改变。

第二节

大骨节病

大骨节病（osteoarthrosisdeformsendemica）是一种以关节软骨和骺板软骨变性与坏死为基本病变的地方性骨关节病。其发病原因尚不清楚，可能与环境、饮水以及食物镰刀菌污染等有关。曾在我国广泛流行，主要分布在东北至西藏的这一狭长地带，包括东北三省、内蒙古、山东、河南、山西、陕西、四川以及新疆等地。

【临床与病理】

临床表现：发病年龄主要在3～15岁，25岁以后很少发病。好发部位为指（趾）骨，其次为踝、腕、膝、肘、髋、肩等。主要表现为身材矮小，关节对称性增粗、疼痛、变形，运动受限；发病年龄越早，骨发育障碍和关节畸形越严重，易导致侏儒症。实验室检查：血清碱性磷酸酶增高。

病理改变：开始时软骨萎缩、变性及坏死，导致骨骼发育障碍，使长骨的纵向生长停止；继而坏死软骨周围出现吸收、修复及反应性增生，引起关节囊肥厚，关节边缘增生骨化，关节粗大变形。

【影像学表现】

1.X线表现?X线检查为大骨节病首选。

（1）干骺型见于3～8岁，二次骨化中心出现之前。临床症状轻微，病变局限，表现为干骺端凹陷、模糊，呈波浪状或锯齿样。

（2）干骺骨骺型见于二次骨化中心出现后，骨骺与