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肿瘤样钙盐沉着症

女性，4岁发现右肩部肿物2年，加重1周

病例介绍

患者，女，4岁。2年前患者发现右肩部肿物，无疼痛、发热及皮肤破溃。分别于2年前及1年前于外院行手术治疗（具体不详），术后分别诊断为囊肿伴炎症及脓肿。患者1周前出现发热，右肩部肿物增大、疼痛，抗感染治疗后好转。体格检查：右肱骨上段可及6cm×6cm肿物，质硬，局部无波动、红肿。余体格检查未见异常。实验室检查显示血常规指标以及血钙、磷等生化检查指标在正常范围；肾功能未见异常。

影像学检查

图4-31-1肩部X线平片检查

图4-31-2肩部MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.T?1?WI轴位增强扫描；D.T?1?WI冠状位平扫；E.FST?2?WI冠状位平扫；F.FST?1?WI冠状位增强扫描

诊断

手术病理为肿瘤样钙盐沉着症。

诊断要点

本病患者为儿童，无外伤史，患部无红肿；病灶较大，整体呈肿块样，位于右上臂上段软组织，右肩关节旁。平片示病变边界清楚，呈多发结节状高密度影，边界清楚，结节内密度大部分均匀一致，未见骨小梁结构，结节间可见条状及斑片状相对低密度区。MR示病变边界清楚，呈多发结节状，与肌肉相比结节在T?1?WI呈低、等信号，在T?2?WI呈高、等或低信号；其间隔在T?1?WI呈等信号，在T?2?WI呈等、稍高信号；增强后，结节内未见强化，其间隔及病变周缘明显强化；病变周围软组织未见明显水肿。实验室检查显示血钙、磷及肾功能未见异常。综合分析上述信息，可除外剧烈创伤、炎症、组织坏死及全身钙磷代谢异常所致的疾病，提示病变为发生于软组织内伴有大量钙盐沉积的肿瘤或肿瘤样病变可能大。

鉴别诊断

1.骨旁骨肉瘤

好发年龄为10～40岁，多见于股骨远端的后部；病变表现为高密度肿块，局部贴附于骨，中心和基底部密度高于周边；邻近骨皮质增厚，有时可见肿瘤侵蚀骨皮质乃至侵入髓腔。

2.滑膜软骨瘤病

好发于20～50岁年龄段，多位于关节内；含有多个软骨结节，大小较一致，钙化多呈环形或弧形，邻近骨可见压迹。

3.骨化性肌炎

骨化从周边向中心发展，病变中心密度相对较低，周边见高密度钙化/骨化影，呈花边样或蛋壳样表现，病灶周围组织多有水肿；随着时间的发展肿块逐渐缩小，症状逐渐减轻。

4.软组织海绵状血管瘤

含多种组织学成分，可见钙化，但一般呈圆点状（静脉石），还可见脂肪成分和迂曲的血管样结构；较大的肿物可导致邻近骨出现骨膜新生骨、皮质增厚或压迫性侵蚀。

5.滑膜肉瘤

好发于青壮年。肿瘤内可见出血、坏死、黏液样变以及钙化等成分；但钙化一般仅累及肿瘤的部分区域。其MRI信号多不均匀，在T?1?WI及T?2?WI上常可见多种信号，出血可导致肿瘤内部分区域在T?1?WI呈高信号；邻近骨可受侵犯，瘤周可有水肿。

专家点评

肿瘤样钙盐沉着症是一种少见病变，表现为关节旁软组织内的钙盐沉积，形成质硬肿物，可导致关节功能障碍。病变常见于髋、肘、肩、足、腕部，多位于关节的伸肌表面，一般生长缓慢，患者病史可长达数年。

肿瘤样钙盐沉着症的病灶大体上呈多房囊状，内有白色或浅黄色的白垩样物质（由羟磷酸钙结晶以及碳酸钙、磷酸钙成分组成）。显微镜下检查可见纤维组织和多核巨细胞等成分围绕钙化颗粒。

肿瘤样钙盐沉着症的诊断有赖于典型的影像学特征的识别和生化指标的检测。在平片上，病变的典型表现为位于关节旁的多结节样钙化。MRI检查可见病变在T?1?WI呈不均匀低信号；在T?2?WI呈不均匀高信号，常见两种形式：第一种形式表现为弥漫低信号，第二种形式表现为结节状低信号和高信号区交替分布，有时可见液-液平面（沉降征）。一般不见邻近骨的侵蚀或破坏。

肿瘤样钙盐沉着症可分为三个类型：①原发血磷正常型：患者血钙、磷正常；多在10岁前发病，且半数生活在热带或亚热带地区；病变多表现为孤立区域内的钙化。从目前的报道来看，这型患者部分有家族史，部分没有。近来有研究显示这型患者编码?SAMD9?蛋白的基因有突变。②原发高血磷型：患者血磷增高，血钙正常；多在20岁前发病，且非洲裔多见。此型一般有家族史，患者基因的异常导致机体磷排泌的减少，再吸收增加，进而引起高磷血症。③继发型：最常见于慢性肾功能不全的患者。慢性肾功能不全可影响磷吸收，进而导致继发型肿瘤样钙盐沉着，其影像和病理特征难以和原发高血磷型肿瘤样钙盐沉着症区别，诊断有赖于病史、血生化检查和肾小球滤过率的测定。本病例的临床、影像和实验室检查显示其为原发血磷正常型。

肿瘤样钙盐沉着症的鉴别诊断前面已有介绍，这里不再赘述。需要注意的是肿瘤样钙盐沉着症可导致多发骨髓炎，并且可反复发生乃至形成慢性骨髓炎。本例患者在其后的随访过程中就发生了两侧胫骨的骨髓炎，应用抗感染治疗后病情基本解除。