血栓性血小板减少性紫癜Yao(共45张PPT).pptxVIP

血栓性血小板减少性紫癜Yao;简介;学习目的;流行病学;TTP首次报道;发病机制;vWF;发病机制;ADAMDTS13;第10页，共45页。;第11页，共45页。;TTP发病机制及分类;发热（24％）：低中等程度发热。

是自身抗体产生的场所；

继发性TTP：活性无明显变化

病理活检：全身多处器官（包括肾脏）终末微动脉和毛细血管透明血栓形成。

肾功能衰竭者，可联合血液透析治疗。

凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员（adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif，ADAMTS13）。

Coombs试验阴性。

微血管病性溶血性贫血（100％）：乏力、苍白，可伴黄疸，肝脾大；

依据：年中国TTP专家共识

微血栓形成---血小板消耗性减少---继发出血

vonWillbrandFactor（血管性血友病因子，vWF）异常

复发：完全缓解30d后再发生TTP临床表现。

vWF裂解蛋白酶（vWF-CP，ADAMDTS13）缺乏及活性缺陷。;微血管栓塞

;病理改变---临床表现;多脏器微血栓形成

;TTP临床表现;辅助检查;第19页，共45页。;第20页，共45页。;辅助检查;辅助检查;实验室检查;;;结果解读;诊断要点;鉴别诊断;14病程记录：头晕、乏力，少言懒动，偶有答非所问。

低—主要的临床类型。

是自身抗体产生的场所；

脾是人体重要的免疫器官；

排除：HUS、DIC、HELLP综合征、Evans综合征等疾病。

继发性：因感染、肿瘤、自身免疫性疾

外周血涂片红细胞碎片增高；

复发性TTP死亡率明显低于初发者。

及临床表现

微血管病性溶血性贫血（100％）：乏力、苍白，可伴黄疸，肝脾大；

影响血液供应---受累组织器官功能障碍、损害----CNS异常、肾损害

脾是人体重要的免疫器官；

生理情况下，UL-vWF受到不同程度的蛋白水解，其中最重要的酶是vWF-裂解蛋白酶（ADAMDTS13）。

微血栓形成---微血管狭窄

发热（24％）：低中等程度发热。

结合珠蛋白下降;治疗原则;具体治疗;血浆置换;血浆置换;具体治疗;免疫抑制剂治疗;免疫抑制治疗：抗CD20单抗;具体治疗;静脉用人免疫球蛋白

;具体治疗;脾切除;具体治疗;对症治疗;预后;我院首例TTP;主任查房