锥体外系疾病.ppt

关于锥体外系疾病第1页，共41页，星期日，2025年，2月5日锥体外系的概念：广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核第2页，共41页，星期日，2025年，2月5日尾状核丘脑底核黑质豆状核壳核苍白球网状部致密部纹状体GPi-SNr复合体外侧部内侧部第3页，共41页，星期日，2025年，2月5日直接通路大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路间接通路第4页，共41页，星期日，2025年，2月5日大脑皮质GABA/ENKAchGABA/SP/DYND2D2D1苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA纹状体丘脑第5页，共41页，星期日，2025年，2月5日大脑皮质直接通路间接通路易化作用抑制作用第6页，共41页，星期日，2025年，2月5日第7页，共41页，星期日，2025年，2月5日基底节损害的症状：运动起始紊乱继续运动困难和停下来困难肌张力的不正常不自主运动的发生（震颤或舞蹈）第8页，共41页，星期日，2025年，2月5日常见的不自主运动震颤舞蹈肌阵挛肌张力障碍手足徐动抽动症第9页，共41页，星期日，2025年，2月5日帕金森病

Parkinson’sdisease第10页，共41页，星期日，2025年，2月5日Parkinson病震颤麻痹(paralysisagitans)是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病第11页，共41页，星期日，2025年，2月5日病因分类原发性：慢性进行变性，病因不明，与年龄老化、环境因素或家族遗传因素有关继发性(Parkinsonism)脑血管病药源性中毒脑炎脑外伤脑肿瘤基底节钙化神经系统变性病的部分表现第12页，共41页，星期日，2025年，2月5日病因：加速老化遗传因素及个体的易感性环境毒物：MPTP，农药百草枯氧化应激及自由基形成第13页，共41页，星期日，2025年，2月5日病理黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少第14页，共41页，星期日，2025年，2月5日??????????????????????????????????????????????????????第15页，共41页，星期日，2025年，2月5日黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调第16页，共41页，星期日，2025年，2月5日大脑皮质GABA/ENKAchGABA/SP/DYND2D2D1苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA纹状体丘脑第17页，共41页，星期日，2025年，2月5日AChDA第18页，共41页，星期日，2025年，2月5日临床表现本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁，有家族史者起病年龄较轻隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓第19页，共41页，星期日，2025年，2月5日一、震颤：多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧呈节律性搓丸样动作，4~6次/s第20页，共41页，星期日，2025年，2月5日二、肌强直：均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿