《神经系统疾病病理》课件.pptVIP

*************************************神经鞘瘤病理学特征神经鞘瘤是一种良性周围神经鞘肿瘤，源自施万细胞，主要发生在颅神经(尤其是第八对脑神经)和脊神经根。大体上呈现灰白色、质韧、包膜完整的圆形或椭圆形肿块，切面常见黄色脂肪样变和囊变。生长缓慢，真实侵袭周围组织的情况极为罕见。组织学上显示两种交替出现的模式：AntoniA区（细胞密集区）和AntoniB区（细胞稀疏、黏液样变性区）。AntoniA和B区AntoniA区由紧密排列的梭形细胞组成，细胞核常呈栅栏状排列形成Verocay小体，这是神经鞘瘤的特征性结构。AntoniB区细胞稀疏，基质疏松，含有微囊状变性、黏液样变和脂肪样变。小血管常有透明样增厚的血管壁和血栓形成。免疫组化显示S-100蛋白强阳性表达，是神经鞘瘤诊断的重要标志，同时还可表达SOX10和GFAP。与神经纤维瘤的区别神经鞘瘤与神经纤维瘤的区别主要在于：神经鞘瘤有完整包膜，生长方式为膨胀性，与神经干关系为偏心性，不含神经纤维；而神经纤维瘤无完整包膜，生长方式为浸润性，与神经干关系为同心性，含有神经纤维。在免疫组化上，神经鞘瘤S-100阳性率接近100%且强度高，神经纤维瘤则阳性率较低且强度弱。分子上，约95%的神经鞘瘤有NF2基因的双等位基因失活。垂体腺瘤1功能性和非功能性分类垂体腺瘤是垂体前叶的上皮来源肿瘤，占颅内肿瘤的10-15%。根据激素分泌状态，可分为功能性（分泌过量激素并引起临床症状）和非功能性（不引起明显内分泌症状）两类。功能性腺瘤包括泌乳素瘤(约40%，导致高泌乳素血症)、生长激素瘤(约20%，导致肢端肥大症)、促肾上腺皮质激素瘤(约10%，导致库欣病)和其他罕见类型。2病理学特点大体上，垂体腺瘤呈软、灰红色或灰黄色肿块，常有出血和囊变。显微镜下表现为垂体前叶细胞的单调增生，形成片状、索状或腺样结构，伴丰富的毛细血管网络。根据细胞染色特性可分为嗜酸性、嗜碱性和嗜色淡漠性腺瘤。常见的免疫组化特征包括细胞增殖指标Ki-67通常低于3%，阳性转录因子Pit-1、SF-1、TPIT等表达可提示腺瘤来源的特定细胞谱系。3内分泌特征和临床表现功能性垂体腺瘤导致的临床表现主要由过量分泌的激素所致：泌乳素瘤引起泌乳、闭经和男性性功能减退；生长激素瘤引起肢端肥大症或儿童巨人症；促肾上腺皮质激素瘤引起库欣病；促甲状腺激素瘤引起甲状腺功能亢进。非功能性垂体腺瘤主要表现为占位效应，如视力下降、头痛和垂体前叶功能低下。约1/3垂体腺瘤携带GNAS或USP8基因突变。颅咽管瘤1病理分型颅咽管瘤是位于鞍区的上皮性肿瘤，起源于Rathke囊残余的胚胎上皮组织。病理上分为两种类型：鳞状乳头状型和齿釉细胞型。鳞状乳头状型主要见于成人，通常为实性且位于鞍上；齿釉细胞型多见于儿童，常为囊性且位于鞍内外。两种类型在组织学、分子生物学特征和临床行为上存在显著差异。2鳞状乳头状型特征鳞状乳头状型呈灰白色、实性肿块，由角化不良的鳞状上皮形成，上皮下有丰富的结缔组织和钙化灶。特征性的组织学表现是排列成乳头状的复层非角化鳞状上皮，伴有上皮下的淋巴细胞浸润。约95%携带BRAFV600E突变，可通过免疫组化检测。手术切除后复发率较低(约10%)，对放疗敏感，总体预后较好。3齿釉细胞型特征齿釉细胞型呈囊性改变，内含黄色油状液体（由胆固醇结晶所致，有机油样外观）。组织学上表现为外周柱状基底细胞和中央松散排列的星形网状细胞，类似牙釉质器官。钙化在此型中更为常见，表现为湿纸样钙化或结晶状钙化。约94%携带CTNNB1(β-catenin)基因突变，导致Wnt信号通路激活，免疫组化显示β-catenin核定位。复发率高(约40%)，对放疗不敏感，预后相对较差。中枢神经系统淋巴瘤中枢神经系统淋巴瘤分为原发性(PCNSL)和继发性两种。原发性中枢神经系统淋巴瘤占所有颅内肿瘤的约4%，95%以上属于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。在免疫功能正常的人群中多发生于老年人，呈单发或多发脑实质内肿块，影像学上强化明显；在艾滋病和移植患者等免疫抑制人群中，则常与EB病毒感染相关，病变多发且常伴有中央坏死。组织学上，PCNSL呈现为高度细胞性病变，由大型异型淋巴样细胞构成，核分裂像多见。特征性的血管向性生长，表现为肿瘤细胞围绕小血管形成套袖样结构。免疫组化显示B细胞标志物(CD20,CD79a)阳性，90%以上表达MUM1，70-80%表达BCL6，约10-20%表达CD10，符合非生发中心型DLBCL表型。MYD88L265P突变在PCNSL中常见(50-70%)，是重要的诊断和治疗靶点。转