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进行性延髓麻痹护理查房记录

一、疾病介绍

进行性延髓麻痹是一种罕见的神经系统变性疾病，属于运动神经元病的一种类型。该病主要累及延髓和桥脑运动神经核，导致舌肌、咽喉肌等延髓支配的肌肉出现进行性无力和萎缩。患者通常会出现吞咽困难、构音障碍、咀嚼无力等症状，随着病情进展，还可能因呼吸肌受累而出现呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量和生命安全。目前，该病病因尚未完全明确，也缺乏有效的根治方法，临床治疗主要以对症支持治疗和护理为主，以延缓病情进展、提高患者生活质量。

二、病史简介

患者张某，男性，58岁，因“进行性吞咽困难、言语不清1年，加重1个月”入院。

患者1年前无明显诱因出现吞咽困难，进食固体食物时明显，偶有呛咳，同时伴有言语不清，声音嘶哑。当时未予重视，未进行系统诊治。随着时间推移，上述症状逐渐加重，1个月前患者吞咽困难明显加剧，进食半流质食物也出现呛咳，言语更加含糊，难以听懂，且出现咀嚼无力，体重较1年前下降约8kg。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“进行性延髓麻痹？”收入院。

患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认药物及食物过敏史。家族中无类似疾病患者。

入院查体：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg。神志清楚，精神尚可，言语不清，构音障碍。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏。双侧额纹对称，闭眼有力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜。舌肌萎缩明显，可见舌肌纤颤，伸舌居中。双侧软腭上抬无力，咽反射减弱。四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称存在，病理征未引出。

辅助检查：肌电图示舌肌、咽喉肌可见大量纤颤电位和正锐波，运动单位电位时限增宽、波幅增高，提示神经源性损害。头颅MRI示脑实质未见明显异常，延髓轻度萎缩。血常规、肝肾功能、电解质、甲状腺功能等检查均未见明显异常。

三、护理评估

（一）生理功能评估

吞咽功能：患者吞咽困难明显，洼田饮水试验评定为Ⅳ级，即患者饮用30ml温水时，多次发生呛咳，不能将水全部咽下。进食半流质食物时也需缓慢进食，且易发生呛咳，目前主要以鼻饲饮食为主，鼻饲液为营养科配置的匀浆膳，每日5次，每次200ml。

呼吸功能：患者目前呼吸平稳，呼吸频率18次/分，血氧饱和度在未吸氧状态下为95%左右。听诊双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。但患者存在轻微咳嗽无力，痰液不易咳出。

言语功能：患者言语不清，构音障碍严重，只能发出简单的单音节声音，与他人交流困难，主要依靠手势和书写进行沟通。

营养状况：患者身高172cm，体重52kg，体重指数为17.5kg/m2，低于正常范围。血清白蛋白为32g/L，略低于正常（正常范围35-50g/L），提示存在轻度营养不良。

皮肤状况：患者皮肤完整，无压疮、皮疹等异常。双下肢无水肿。

（二）心理社会评估

患者因疾病导致生活质量明显下降，出现焦虑、抑郁情绪。对疾病的预后感到担忧，担心给家庭带来沉重的负担。家属对患者的病情较为关心，但缺乏相关的护理知识和技能，存在一定的护理压力。患者家庭经济状况一般，能够承担目前的治疗和护理费用。

（三）日常生活能力评估

患者日常生活能力评分（Barthel指数）为40分，属于中度功能障碍。患者不能独立完成进食、洗漱、穿衣等日常生活活动，需要他人协助。

四、护理问题

吞咽困难：与延髓麻痹导致舌肌、咽喉肌无力有关。

有窒息的风险：与吞咽困难、咳嗽无力导致食物或痰液误吸入气道有关。

营养失调（低于机体需要量）：与吞咽困难、进食减少有关。

语言沟通障碍：与构音障碍有关。

焦虑、抑郁：与疾病预后不良、生活质量下降有关。

知识缺乏（患者及家属）：与对疾病的认知不足、缺乏相关护理知识有关。

潜在并发症：呼吸衰竭、肺部感染、压疮等。

五、护理措施

（一）吞咽功能护理

协助患者进行鼻饲饮食，严格按照鼻饲操作流程进行，每次鼻饲前检查胃管在位情况，鼻饲后用温水冲洗胃管，防止胃管堵塞。鼻饲时抬高患者床头30°-45°，鼻饲后维持该体位30分钟，防止反流、误吸。

指导患者进行吞咽功能训练，如空咽训练、冰刺激训练等，每日3次，每次15-20分钟，以增强吞咽肌的力量。

密切观察患者吞咽情况，如出现呛咳、呼吸困难等症状，立即停止进食，并采取相应的急救措施。

（二）预防窒息护理

保持患者呼吸道通畅，定时协助患者翻身、拍背，促进痰液排出。对于痰液黏稠者，遵医嘱给予雾化吸入治疗，稀释痰液。

床边备好吸痰器、氧气等急救物品，以便在患者发生窒息时能够及时进行抢救。

指导患者有效咳嗽，告知患者咳嗽时先深呼吸，然后用力咳嗽，将痰液咳出。

（三）营养支持护理

与营养科医生沟通，根据患