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糖原贮积病Ⅴ型护理查房记录

一、疾病介绍

糖原贮积病Ⅴ型，又称麦克尔氏病，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。其主要病因是肌肉组织中磷酸化酶缺乏，导致肌肉不能正常分解糖原以提供能量。

临床表现多为运动后肌肉疼痛、痉挛、无力，严重时可出现肌红蛋白尿，甚至肾功能损害。疾病通常在青少年或成年早期发病，病情会随着反复运动诱发而逐渐加重，影响患者的日常生活和运动能力。

二、病史简介

患者张某，男，22岁，因“反复运动后肌肉疼痛、无力5年，加重1周”入院。

患者5年前开始出现跑步、爬楼梯等运动后双侧小腿肌肉疼痛、痉挛，休息后可缓解，当时未予重视。近1年来症状发作频率增加，且程度加重。1周前在一次篮球运动后，出现严重的肌肉疼痛、无力，无法行走，同时发现尿液呈暗红色，遂来我院就诊。

既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。家族中无类似疾病患者。

入院查体：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，精神状态尚可，心肺腹未见明显异常。双侧小腿肌肉压痛明显，肌力Ⅳ级，肌张力正常。

辅助检查：肌酸激酶（CK）12000U/L（正常参考值26-140U/L），肌红蛋白850ng/ml（正常参考值0-70ng/ml），血肌酐110μmol/L（正常参考值57-97μmol/L），尿素氮6.5mmol/L（正常参考值3.2-7.1mmol/L）。尿常规：尿蛋白（+），尿隐血（+++），可见肌红蛋白。肌肉活检显示肌肉组织中磷酸化酶活性显著降低。

三、护理评估

（一）身体状况评估

症状与体征：患者目前双侧小腿肌肉仍有疼痛，VAS评分5分，肌力Ⅲ级，较入院时有所恢复。仍存在轻微肌肉无力，行走需搀扶。尿液颜色较前变浅，呈淡茶色。

生理功能：体温36.4℃，脉搏76次/分，呼吸17次/分，血压118/78mmHg。食欲尚可，睡眠质量一般，因肌肉疼痛影响入睡。大小便基本正常，尿量约1500ml/d。

（二）心理社会评估

患者因疾病反复发作，担心预后及对未来生活的影响，存在焦虑情绪。对疾病相关知识了解甚少，缺乏自我护理能力。家庭支持系统良好，父母对其照顾周到，但也因担心患者病情而情绪紧张。

（三）辅助检查评估

复查肌酸激酶（CK）8500U/L，较入院时下降，但仍高于正常；肌红蛋白320ng/ml，血肌酐98μmol/L，已恢复至正常范围；尿常规：尿蛋白（-），尿隐血（+）。各项指标提示病情有所好转，但肌肉损伤仍未完全恢复。

四、护理问题

急性疼痛：与肌肉组织损伤、痉挛有关。

活动无耐力：与肌肉无力、疼痛有关。

焦虑：与疾病反复发作、担心预后有关。

知识缺乏：缺乏疾病相关知识及自我护理技能。

潜在并发症：肾功能损害加重。

五、护理措施

（一）疼痛护理

遵医嘱给予非甾体类抗炎药（如布洛芬）缓解疼痛，观察药物疗效及不良反应。

指导患者采取舒适的体位，避免压迫疼痛部位。可采用局部冷敷或热敷的方法减轻疼痛，急性期（48小时内）冷敷，48小时后热敷，每次15-20分钟，每日3-4次。

转移患者注意力，如听音乐、看视频等，减轻疼痛感受。

（二）活动与休息指导

根据患者肌力恢复情况，制定个性化的活动计划。目前阶段协助患者进行床上被动运动，如关节屈伸等，防止肌肉萎缩。随着肌力恢复，逐渐过渡到主动运动，但应避免剧烈运动和长时间运动。

保证患者充足的休息，避免劳累。指导患者合理安排作息时间，养成良好的睡眠习惯。

（三）心理护理

主动与患者沟通，倾听其内心感受，给予心理支持和安慰。向患者介绍疾病的相关知识、治疗方法及预后，帮助其树立战胜疾病的信心。

鼓励家属多陪伴患者，给予情感支持，营造良好的家庭氛围。

（四）健康教育

向患者及家属讲解疾病的病因、临床表现、诱发因素及预防措施，告知患者避免剧烈运动、过度劳累，运动前做好热身准备。

指导患者自我监测病情，如出现肌肉疼痛加重、尿液颜色加深等情况，应及时就医。

告知患者遵医嘱用药的重要性，不可自行增减药物剂量或停药。

（五）并发症预防与护理

鼓励患者多饮水，每日饮水量保持在2000-3000ml，以促进肌红蛋白的排泄，防止肾功能损害。

密切监测患者肾功能指标及尿常规变化，发现异常及时报告医生处理。

六、总结与医嘱

（一）总结

患者张某因糖原贮积病Ⅴ型入院，经过一段时间的治疗和护理，目前肌肉疼痛减轻，肌力有所恢复，各项实验室指标较前改善，但仍需继续治疗和护理。患者及家属对疾病的认识有所提高，焦虑情绪得到缓解。

（二）医嘱

继续目前治疗方案，遵医嘱服用药物。

出院后避免剧烈运动，适当进行轻度运动，如散步等，运动时间不宜过长。

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