神经病学第九版-第十四章 自身免疫性脑炎.pptxVIP

第十四章

自身免疫性脑炎;第一节抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

;;;;;;;;;五、诊断;;六、鉴别诊断;七、治疗

AE治疗分为免疫治疗和对症支持治疗等，合并肿瘤者进行肿瘤切除或抗肿瘤治疗。;;七、治疗;七、治疗;七、治疗;七、治疗;七、治疗;七、治疗;;第一节

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎;一、概述

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，是最常见的AE，约占AE病例的54%～80%。

本病以儿童、青年多见，女性略多于男性，14.3%～47.8%女性可合并卵巢畸胎瘤。;;;;;四、诊断;;五、鉴别诊断;六、治疗

具体参见本章前述相关内容。;七、预后

80％左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好。

部分患者出现1次或多次复发，复发时的病情较首次发病时轻，肿瘤阴性患者和未应用二线免疫治疗的患者复发率较高。

多数患者在免疫治疗或者肿瘤切除后会完全恢复或者部分恢复。;第二节

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎;一、概述

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体脑炎是继抗NMDAR脑炎后第二位常见的自身免疫性脑炎。

抗LGI1脑炎发病率约为0.83/100000，老年男性多见。;;三、辅助检查

1.颅脑MRI

多数可见T2WI或者FLAIR序列单侧或者双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）高信号，部分可见基底节区异常信号。;;;五、鉴别诊断;六、治疗

抗LGI1抗体脑炎治疗与抗NMDAR脑炎类似，包括免疫治疗、对症支持治疗以及肿瘤相关治疗。;七、预后

本病死亡率约6%～19%，免疫治疗2年后，70%的患者结局较好（日常生活的独立性），本病复发率约27%～35%。;第三节

其他自身免疫性脑炎;;;;;本病罕见，多见于中老年男性，中位发病年龄60岁左右，女性发病更早。

少数患者合并肿瘤，以胸腺瘤多见。

常在数月内进展，约30％的患者在1年内进展。;;辅助检查

1.脑脊液检查

脑脊液可以出现白细胞轻度升高和蛋白水平升高，但大多数无明显变化。CBA法可检测到血清和/或脑脊液中抗CASPR2抗体阳性。

2.颅脑MRI

通常正常，部分患者头颅FLAIR像可见双侧颞叶内侧异常信号。

3.神经电生理检查

（1）肌电图：在放松状态下，可见自发的持续快速的二联、三联或者多联的运动单位放电活动，肌颤搐电位和纤颤电位较常见。F波检测可见后放电现象，重复神经电刺激可有后放电现象。

（2）脑电图可见弥漫分布的慢波，无特异性。;治疗：与抗NMDAR脑炎类似，包括免疫治疗、对症支持治疗、切除肿瘤等。

多数患者预后良好，2年的死亡率为10%，复发率为25%，有患者6年后仍有复发。