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继发性侧索硬化护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，男性，58岁，因“进行性双下肢无力2年，加重伴行走困难3个月”于2025年3月10日入院。患者2年前无明显诱因出现双下肢乏力，表现为上下楼梯时抬腿费力，休息后可稍缓解，未予重视。1年前症状逐渐加重，行走时需借助拐杖，伴双下肢僵硬感，曾在外院就诊，行腰椎MRI检查示“腰椎间盘轻度突出”，予理疗、营养神经药物（具体不详）治疗后症状无明显改善。3个月前上述症状进一步加重，行走距离不足50米，双下肢肌张力明显增高，伴排尿费力，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“运动神经元病？”收入神经内科。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲正常，睡眠欠佳，因夜间下肢僵硬感明显影响入睡，大小便尚规律（排尿费力），体重无明显变化。既往有高血压病史10年，最高血压160/95mmHg，长期口服“硝苯地平缓释片20mgbid”，血压控制在130-140/80-85mmHg；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认手术、外伤史；否认药物过敏史；吸烟30年，每日约10支，已戒烟5年；少量饮酒史20年，现已戒酒。

（二）入院体格检查

体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压135/82mmHg，身高172-，体重68kg。意识清楚，言语流利，对答切题。颅神经检查未见异常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，面部感觉对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，无舌肌萎缩及纤颤。颈软，无抵抗，双侧耸肩、转颈肌力正常。双上肢肌力5级，肌张力正常；双下肢肌力4级（近端肌力4-级，远端肌力4级），肌张力增高（Ashworth分级Ⅱ级），双侧膝腱反射、跟腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，Chaddock征阳性。双侧T10以下痛温觉、触觉对称存在，深感觉正常。指鼻试验、轮替试验稳准，Romberg征阴性。行走时呈剪刀步态，需他人搀扶。

（三）辅助检查结果

1.实验室检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白145g/L，血小板230×10?/L；肝肾功能：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶30U/L，肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血钙2.2mmol/L；空腹血糖5.6mmol/L；甲状腺功能：促甲状腺激素2.3mIU/L，游离T34.2pmol/L，游离T412.5pmol/L；维生素B12450pg/ml，叶酸6.8ng/ml；抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。

2.肌电图检查（2025年3月12日）：双侧胫前肌、腓肠肌可见大量纤颤电位及正锐波，运动单位电位时限延长、波幅增高，募集相减少；双侧gu四头肌、gu二头肌运动单位电位改变同下肢远端肌肉；双上肢肌肉（三角肌、肱二头肌、伸指总肌）肌电图未见明显异常；运动神经传导速度：双侧腓总神经、胫神经运动传导速度轻度减慢（腓总神经42m/s，正常下限45m/s；胫神经43m/s，正常下限45m/s），波幅正常；感觉神经传导速度：双侧腓肠神经、gu外侧皮神经感觉传导速度及波幅均正常；双侧皮质运动诱发电位：双侧下肢皮质运动诱发电位潜伏期延长（左侧45ms，右侧47ms，正常上限40ms），波幅降低（左侧0.8mV，右侧0.7mV，正常下限1.0mV），双上肢皮质运动诱发电位正常。

3.影像学检查：头颅MRI（2025年3月11日）：脑内未见明显占位性病变，脑白质可见少许点状脱髓鞘改变，侧脑室旁轻度脑萎缩；颈椎MRI：C3-C6椎间盘轻度突出，硬膜囊轻度受压，颈髓未见明显异常信号；胸椎MRI：胸髓未见明显异常信号，黄韧带无增厚；腰椎MRI：L4-L5椎间盘轻度突出，硬膜囊无明显受压，腰髓未见异常。

4.其他检查：腰椎穿刺脑脊液检查：压力120mmH?O，脑脊液常规、生化均正常，寡克隆区带阴性；肌酶谱：肌酸激酶180U/L，肌酸激酶同工酶25U/L，乳酸脱氢酶150U/L，均在正常范围。

（四）诊断与病情分析

根据患者临床表现（进行性双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，无上运动神经元损害的感觉障碍及括约肌功能严重障碍）、肌电图检查（下肢肌肉失神经改变，运动神经传导速度轻度减慢，皮质运动诱发电位异常）及影像学检查排除其他器质性疾病，结合患者病史，最终诊断为“继发性侧索硬化”。继发性侧索硬化属于运动神经元病的一种少见类型，主要累及脊髓侧索的皮质脊髓束，表现为上运动神经元损害的症状和体征，如肢体无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等，一般无下运动神经元损害的表现（如肌肉萎缩、肌束震颤），感觉系统及括约肌功能多不受累或轻度受累。该患者以双下肢上运动神经元损害为主要表现，肌电图提示下肢肌肉存在失神经改变，可能与皮质脊髓束受损导