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双杂合镰状细胞血红蛋白-SD病的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李某，女，12岁，因“反复面色苍白、黄疸5年，加重伴双侧膝关节疼痛3天”入院。患者系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg。父母非近亲结婚，母亲为血红蛋白S携带者（HbAS），父亲为血红蛋白D携带者（HbAD），家族中无类似疾病患者。患者5年前无明显诱因出现面色苍白、皮肤巩膜黄染，当时在当地医院就诊，查血常规示血红蛋白82g/L，网织红细胞计数12.5%，血涂片可见镰状红细胞，血红蛋白电泳示HbS占35%，HbD占28%，HbA占32%，HbA2占5%，诊断为“双杂合镰状细胞血红蛋白-SD病”，予输血、补液等对症治疗后症状缓解出院。此后患者上述症状反复发作，平均每年发作2-3次，均需住院治疗。3天前患者受凉后出现面色苍白、黄疸加重，伴双侧膝关节持续性胀痛，呈钝痛，VAS评分6分，活动后加剧，休息后稍缓解，无发热、咳嗽、腹痛、呕吐等症状，为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“双杂合镰状细胞血红蛋白-SD病急性发作”收入院。

（二）入院时病情评估

1.生命体征：体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸20次/分，血压105/65mmHg，体重32kg，身高140-，BMI16.3kg/m2。

2.一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，精神萎靡，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜中度黄染，无皮疹、出血点