医学生 疑难 Cronkhite - Canada 综合征查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难Cronkhite-Canada综合征查房课件

01前言

前言作为消化内科的带教老师，我常和学生说：“临床最迷人的，是那些‘不按教科书出牌’的病例。”去年冬天，我们科室收治了一位让所有人都“挠头”的患者——58岁的张叔。他因“反复腹泻3月，加重伴脱发、指甲脱落1月”入院，胃肠镜下的“铺路石样息肉”、四肢散在的黑褐色斑、稀疏的头发和甲床萎缩，像一串未解的密码，最终指向了教科书上仅占半页篇幅的罕见病：Cronkhite-Canada综合征（CCS）。

CCS，这个1955年由两位美国医生首次报道的疾病，全球累计报道不足1000例，国内文献记载不过百例。它以“非遗传性胃肠道息肉病”“皮肤黏膜四联征（色素沉着、脱发、指甲营养不良）”“严重消耗状态”为特征，却因症状的非特异性，常被误诊为炎症性肠病或恶性肿瘤。对我们护理团队而言，面对这样的“疑难生”，不仅要掌握疾病知识，更要从“人”的角度出发，在营养支持、症状管理、心理安抚中找到平衡点。今天的查房，就从张叔的故事开始，和大家一起拆解这例罕见病的护理逻辑。

02病例介绍

病例介绍初见张叔时，他蜷缩在轮椅上，妻子扶着他的胳膊，指尖微微发颤。“大夫，他三个月前开始拉肚子，一天七八次，不成形，我们以为是吃坏了肚子……谁知道越来越瘦，头发一抓一大把，指甲从根上开始裂，现在连碗都端不稳了……”

基本信息：张某，男，58岁，农民，无家族遗传病史，否认烟酒史。

主诉：反复腹泻3月，加重伴脱发、指甲脱落1月。

现病史：3月前无诱因出现腹泻，每日5-6次，为黄色稀便，无脓血，伴食欲减退、乏力，体重下降约8kg（入院前体重48kg，身高168cm，BMI17.1）。1月前腹泻增至每日8-10次，出现头发成簇脱落（枕部可见2处直径约3cm脱发区），双手指甲从甲根开始萎缩、分离（左手环指、小指指甲完全脱落），四肢伸侧及手背出现黑褐色色素沉着斑（最大约2cm×3cm）。外院曾予“蒙脱石散、益生菌”治疗无效，遂转诊我院。

病例介绍辅助检查：

实验室检查：血红蛋白92g/L（正常130-175g/L），血清白蛋白28g/L（正常40-55g/L），血钾3.0mmol/L（正常3.5-5.3mmol/L），血钠128mmol/L（正常135-145mmol/L）；肿瘤标志物（CEA、CA199）阴性；自身抗体（ANA、ANCA）阴性。

胃肠镜：胃体、胃窦可见弥漫性山田Ⅰ-Ⅱ型息肉（最大约0.8cm），表面充血；全结肠见密集分布息肉（直径0.3-1.0cm），部分呈“葡萄串样”改变；病理提示“错构瘤性息肉，腺上皮增生伴炎性渗出”。

皮肤镜：四肢色素斑为表皮基底层黑色素颗粒增多，无恶性特征。

病例介绍治疗经过：入院后予甲泼尼龙40mg/d（后渐减至维持量）、肠内营养混悬液（能全素）500ml/d（逐步加量至1500ml）、静脉补充人血白蛋白及电解质；同时予双歧杆菌调节肠道菌群，蒙脱石散收敛止泻。

03护理评估

护理评估面对这样的患者，护理评估不能仅停留在“症状清单”，而要像拼图一样，把生理、心理、社会因素一一归位。

生理评估——从“消耗”到“失衡”的链条张叔的身体像一台“过度损耗的机器”：

营养状态：BMI17.1（重度营养不良界值16），血清白蛋白28g/L（提示严重低蛋白血症），前白蛋白85mg/L（正常200-400mg/L），提示近期营养摄入严重不足；

胃肠道功能：腹泻频率8-10次/日，粪便为黄色稀水便，无黏液脓血，肠鸣音亢进（8-10次/分），肛周皮肤可见潮红、轻度糜烂（长期腹泻刺激）；

皮肤黏膜：四肢伸侧、手背色素沉着（非暴露部位，排除日晒因素），脱发呈非瘢痕性（牵拉试验阳性），指甲萎缩（甲床分离，甲周无红肿）；

水电解质：血钾3.0mmol/L（肌无力、心律失常风险），血钠128mmol/L（低钠性脑病风险），24小时尿量1200ml（需警惕容量不足）。

心理评估——“未知”带来的双重压力和张叔沟通时，他总盯着自己脱落的指甲发呆，妻子说：“他现在不敢照镜子，觉得自己像‘怪物’。”焦虑自评量表（SAS）得分58分（轻度焦虑），主要顾虑集中在：“这病是不是癌症？”“治得好吗？”“拖累家里怎么办？”。农村患者对“罕见病”认知几乎为零，反复转诊的经历更放大了他的无助感。

社会支持——“农忙季”的现实困境张叔家种了5亩地，儿子在外地打工，妻子既要照顾他，又要操心地里的麦子。经济上，外院检查已花去2万余元，自费比例高，“住院费每天都要算着花”是妻子最常说的话。社会支持系统的脆弱，直接影响治疗依从性（如曾因“营养液贵”拒绝加量）。

04护理诊断

护理诊断皮肤完