医学生 疑难急诊科罕见病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

01前言02病例介绍03护理评估04护理诊断05护理目标与措施06并发症的观察及护理07健康教育：从“院内”到“院外”的“生命护航”08总结目录

医学生疑难急诊科罕见病查房课件

01前言

前言作为急诊科护士，我常说：“急诊是医院的‘前哨’，这里的每一分钟都可能改写生命的轨迹。”而“罕见病”三个字，更像一块“试金石”——它不仅考验着我们对疾病谱的认知广度，更挑战着多学科协作的应急能力。记得去年冬天值大夜班时，一位辗转三家医院、主诉“剧烈腹痛伴意识模糊”的患者被推进抢救室，当时我们按“急腹症”常规处理却始终找不到病因，直到检验科报出“尿卟啉阳性”，才惊觉这是一例“急性间歇性卟啉病（AIP）”——这种发病率仅1/25000的罕见病，在急诊科的漏诊率高达70%。

今天的查房，我们就以这例AIP患者为切入点，从“看见症状”到“看透本质”，带大家走进急诊科罕见病护理的“深水区”。毕竟，对医学生而言，掌握常见急症是基础，而理解罕见病的“不寻常表现”，才是成长为“有预判力的临床人”的关键。

02病例介绍

病例介绍让我们先回到那个雪夜。2023年12月15日23:10，120送来了32岁的患者王女士。家属说：“她腹痛三天了，白天还能忍，今晚突然说‘眼前有重影’，接着就开始说胡话。”我快速扫了眼平车：患者蜷曲体位，面色苍白，额角全是汗，呼吸浅快（28次/分），血压165/100mmHg（平素血压正常），指尖血氧97%（未吸氧）。

主诉：持续性脐周绞痛3天，加重伴视物模糊、意识模糊4小时。

现病史：患者3天前无诱因出现脐周绞痛，无放射，伴恶心、呕吐（非喷射性，胃内容物），当地医院查血常规（WBC12.3×10?/L，中性粒82%）、腹部CT（未见明显渗出、梗阻），按“急性胃肠炎”予左氧氟沙星、山莨菪碱治疗，症状未缓解；2天前出现双下肢麻木，未重视；4小时前突发视物成双，呼之能应但回答不切题，急诊转至我院。

病例介绍既往史：否认高血压、糖尿病，月经规律（末次月经12月10日），近1月因“失眠”自行服用地西泮（具体剂量不详）。

查体补充：神清但定向力障碍（不能准确回答时间、地点），双侧瞳孔等大等圆（3mm），对光反射灵敏；腹肌软，无反跳痛，麦氏点无压痛；双下肢肌力Ⅳ级（近端为主），腱反射减弱；病理征阴性。

辅助检查（我院急诊）：

血生化：ALT68U/L（↑），AST72U/L（↑），总胆红素正常；

血气分析：pH7.48（↑），BE+4.2mmol/L（↑），提示代谢性碱中毒；

尿常规：尿色深如“红茶”，尿卟啉定性（+），尿胆原（-）；

病例介绍腹部超声：肝脾胰未见异常，双肾无积水；头颅CT：未见出血、梗死灶。多学科会诊后确诊：急性间歇性卟啉病（AIP，因月经周期及地西泮诱发）。

03护理评估

护理评估面对这样一例“症状像急腹症，病因却在代谢”的患者，护理评估必须打破“按科划分”的惯性思维，从“系统-心理-社会”三维度展开。

身体评估：警惕“不典型”中的“典型线索”01患者入院时的核心矛盾是“神经-内脏-代谢”多系统受累：02疼痛管理难点：脐周绞痛VAS评分8分（数字评分法），但腹部体征“软、无反跳痛”与疼痛程度不匹配，易被误判为“心因性疼痛”；03神经功能异常：定向力障碍、双下肢肌力下降（Ⅳ级），提示周围神经及中枢神经受累，需动态监测肌力（每2小时评估一次）；04生命体征波动：血压165/100mmHg（应激性升高？儿茶酚胺释放？），呼吸28次/分（代谢性碱中毒代偿？）；05潜在风险点：尿潴留（患者诉“排尿费力”）、电解质紊乱（血钠132mmol/L，血钾3.2mmol/L）。

心理社会评估：“病耻感”与“无助感”的叠加患者是中学教师，平时性格要强，此次发病后反复说“我是不是得了精神病？”（因意识模糊被家属误解）；其丈夫全程攥着手机查“罕见病”，眼眶泛红说：“百度说这病会遗传，我们还没孩子……”。可见，罕见病带来的不仅是生理痛苦，更有对未来的恐惧——这种心理压力会反过来加重神经症状（AIP患者应激可诱发急性发作）。

治疗反应评估：动态观察“干预-效果”闭环入院后予葡萄糖输注（10%GS1000ml+维生素B6100mgqd）、氯丙嗪（25mgtid）控制神经症状，我们需重点观察：

疼痛是否缓解（30分钟后VAS评分是否≤5分）；

意识状态是否改善（1小时后能否正确回答“今天几号？”“你在哪里？”）；

尿量是否达标（每小时≥0.5ml/kg，警惕急性肾损伤）；

药物副作用（氯丙嗪是否导致低血压？葡萄糖输注是否诱发低钾加重？）。

04护理诊断

护理诊断215基于评估结果，我们提炼出5项优先护理诊断（按马斯洛需求层次排序）：急性疼痛（脐周绞痛）——与卟啉前体物质堆积刺激腹腔神经丛有关焦虑——与疾病罕见性、预后不确定性及