医学生 疑难 Creutzfeldt - Jakob 病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难Creutzfeldt-Jakob病查房课件

01前言

前言作为神经科的护理带教老师，我总说“神经无小事”——中枢神经系统的病变往往像一本晦涩的密码本，需要我们抽丝剥茧地去解读。而Creutzfeldt-Jakob病（以下简称CJD），就是这本密码本里最复杂的几页之一。它是由朊蛋白（Prion）异常折叠引发的致死性神经退行性疾病，年发病率约1-2/百万，却以“三快”闻名：病情进展快、认知功能恶化快、死亡率高（90%患者1年内死亡）。

去年冬天，我们科收治了一位58岁的CJD患者王女士。从她入院到离世的42天里，我和团队经历了从困惑到明确诊断的过程，更深刻体会到：面对这种“无药可医”的疑难病，护理不仅是技术的较量，更是对生命尊严的守护。今天，我想以这个真实病例为线索，和大家一起梳理CJD患者的护理要点——这不仅是为了应对罕见病，更是为了在医学局限处，找到照护的温度。

02病例介绍

病例介绍王女士，58岁，退休教师，2023年11月20日因“进行性记忆力减退3月，肢体抽搐1周”入院。家属主诉：患者3个月前开始记不住近期事件（如刚吃过的饭菜、孙子的名字），常重复问同一问题；1个月前出现情绪不稳，夜间失眠，曾因“老年抑郁”在社区医院就诊，口服舍曲林效果不佳；近2周行为异常（如把手机放进冰箱、穿反衣服），1周前突发四肢不自主抖动（每日3-5次，每次持续10-20秒），伴言语含糊，遂来我院。

入院查体：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP135/85mmHg；神志清，定向力障碍（不能准确说出日期、所在地点），MMSE评分12分（正常≥24分）；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征（+）；肌阵挛（刺激后诱发，如呼唤姓名、触碰肢体时出现）；无发热、头痛或脑膜刺激征。

病例介绍辅助检查：

血常规、肝肾功能、甲状腺功能、肿瘤标志物未见异常；

脑脊液14-3-3蛋白（+），总tau蛋白升高（1800pg/mL，正常＜1300）；

头颅MRI：双侧颞叶、顶叶皮质DWI序列可见“皮质花边征”（图1）；

脑电图：周期性尖慢复合波（PSWCs），频率0.5-2Hz。

结合临床表现、辅助检查及排除其他神经退行性疾病（如阿尔茨海默病、路易体痴呆），最终诊断为散发型CJD（sCJD）。

03护理评估

护理评估面对CJD患者，护理评估需要“多维度、动态化”——因为病情可能在数天内急剧变化。入院后，我和责任护士小吴对王女士进行了系统评估：

身体状况评估神经系统症状：肌阵挛每日发作5-8次（接触性诱发为主），发作时四肢强直抖动，曾因未及时保护导致右手背碰撞床栏淤青；吞咽功能减退（洼田饮水试验Ⅲ级，饮30ml水分2次咽下，有呛咳）；步态不稳（需搀扶行走，独立行走时易跌倒）。

营养状况：近1个月体重下降4kg（52kg→48kg），血清白蛋白32g/L（正常35-50），提示轻度营养不良；因吞咽困难，日常饮食以粥、软面条为主，但进食速度慢（1碗粥需20分钟）。

生命体征：血压、心率平稳，但夜间睡眠差（每日入睡时间＜4小时），常因肌阵挛惊醒。

心理社会评估患者心理：王女士意识清晰时会问“我是不是得痴呆了？”，但对病情严重性缺乏认知；肌阵挛发作后会表现出恐惧（攥紧家属的手，眼神焦虑）。

家属状态：老伴张叔（退休工人）全程陪护，反复询问“能治好吗？”“会不会传染？”；女儿小张（32岁，白领）自责“没早点带妈妈看病”，情绪低落；经济上，家庭月收入约8000元，自费药和护理支出带来压力。

日常生活能力（ADL）Barthel指数评分35分（重度依赖）：进食（5分）、穿衣（5分）、如厕（5分）、床椅转移（10分）、行走（10分），需全程协助。

04护理诊断

护理诊断01基于评估结果，我们列出了5项主要护理诊断（按优先级排序）：05焦虑（患者及家属）与疾病进展快、缺乏治疗手段有关；03营养失调：低于机体需要量与吞咽困难、食欲减退有关（白蛋白下降、体重持续减轻）；02有受伤的危险与肌阵挛发作、步态不稳有关（首要问题，患者已发生碰撞伤）；04有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、营养状况差有关（目前皮肤完整，但存在压疮风险，Braden评分12分）；知识缺乏（家属）缺乏CJD疾病知识及护理技巧。06

05护理目标与措施

护理目标与措施针对护理诊断，我们制定了“个体化+动态调整”的护理计划，核心是“预防伤害、维持功能、缓解焦虑”。

目标1：住院期间不发生跌倒/坠床、舌咬伤等伤害措施：

环境改造：将王女士安置在靠近护士站的病房，床栏加软垫（防碰撞），床旁铺防滑地垫，移