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一、前言演讲人
目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结
医学生疑难Charcot-Marie-Tooth病查房课件
01前言
前言站在示教室的投影仪前，我望着屏幕上Charcot-Marie-Tooth病（CMT）护理查房的标题，想起上周在神经科病房见到的那个年轻人——24岁的小吴。他扶着助行器走进病房时，裤脚卷起，露出变形的高弓足，步态像踩在棉花上般摇晃。这让我想起教科书里对CMT的描述：遗传性周围神经病中的沉默杀手，以进行性肌无力、肌萎缩和感觉障碍为特征，但真正面对患者时，那些冰冷的术语突然有了温度——是患者握不紧汤勺的手，是母亲偷偷抹泪的侧影，是护士反复调整助行器高度的专注。
CMT，又称腓骨肌萎缩症，是最常见的遗传性周围神经病，发病率约1/2500。它像一棵盘根错节的树，分型多达80余种，其中最常见的CMT1型（脱髓鞘型）和CMT2型（轴索型）占比超90%。但临床中，疑难二字常与它如影随形：症状隐匿起病，从下肢远端无力到出现典型鹤腿体征可能跨越十余年；临床表现与运动神经元病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）高度重叠；基因检测因突变位点多、表型异质性强，常需反复验证。
前言作为医学生，参与这样的查房不仅是知识的巩固，更是对整体护理理念的实践——我们要关注的不仅是神经传导速度的数值，更是患者如何在生活中跨过一级台阶，如何面对逐渐丧失的精细动作，如何在疾病的慢性进程中保持生存质量。接下来，我将以小吴的病例为线索，展开本次查房的内容。
02病例介绍
病例介绍小吴是我科2023年10月收治的患者，主因双下肢无力10年，加重伴行走困难3月入院。第一次接诊时，他坐在轮椅上，由母亲推着进来，开口第一句话是：医生，我现在连从床边走到卫生间都费劲，是不是要瘫痪了？这句话里的焦虑，我至今记得。
现病史：患者14岁时无诱因出现跑步时易绊倒，未重视；18岁发现双足逐渐内翻，穿平底鞋走路易扭脚；22岁起爬楼梯需扶扶手，手部持物不稳（如拧毛巾、系纽扣困难）；近3月双下肢无力加重，行走时需助行器，夜间常有双足蚂蚁爬样刺痛。病程中无发热、肢体抽搐，饮食、二便正常。
既往史及家族史：否认高血压、糖尿病；父亲45岁起出现下肢无力，50岁需拄拐（已故）；姑姑有高弓足病史。
病例介绍体格检查：体温36.5℃，心率78次/分，血压115/70mmHg；神清，语利；颅神经（-）；双上肢肌力：三角肌5级，肱二头肌4级，骨间肌3级（握力计测值：左手18kg，右手20kg，同龄正常值＞30kg）；双下肢肌力：髂腰肌4级，股四头肌4级，胫前肌2级，腓肠肌2级；肌张力减低；双下肢远端（膝以下）肌萎缩，呈鹤腿征；双足高弓、爪形趾，跟腱反射未引出；深浅感觉：双足背痛觉减退，振动觉（踝关节）消失，位置觉（趾关节）减退；病理征（-）。
辅助检查：神经传导速度（NCV）：双侧腓总神经运动传导速度（MCV）18m/s（正常＞40m/s），波幅0.8mV（正常＞4mV）；正中神经MCV22m/s，波幅1.2mV；肌电图（EMG）：双胫前肌可见纤颤电位、正锐波，运动单位电位时限增宽；基因检测：PMP22基因重复突变（确诊CMT1A）；足部X线：双侧跖骨高弓畸形，跟骨内翻。
病例介绍这个病例的疑难在于：患者青年起病，慢性进展，有明确家族史，临床表现符合周围神经损害，但需与CIDP鉴别（后者激素治疗有效，而CMT为遗传性，无特效药物）。最终通过基因检测锁定PMP22重复突变（CMT1A最常见突变类型），明确诊断。
03护理评估
护理评估面对小吴，护理评估不能仅停留在肌力几级的数值，更要像剥洋葱一样，逐层了解他的生理、心理、社会需求。
身体状况评估1运动功能：下肢远端肌力2-4级，步态不稳，需助行器；手部骨间肌萎缩，精细动作（系扣、持筷）困难；存在高弓足、爪形趾，足踝稳定性差。2感觉功能：双足痛觉、振动觉减退，易发生烫伤、足部溃疡而不自知；深感觉障碍（位置觉减退）加重行走不稳。3日常生活能力（ADL）：Barthel指数评分：进食6分（需帮助）、穿衣4分（需部分帮助）、行走3分（需助行器）、如厕4分（需扶手），总分17分（重度依赖）。
心理社会评估心理状态：小吴是本科毕业生，因病情加重辞去设计工作，目前待业。他坦言：以前能跑能跳，现在连给妈妈倒杯水都费劲，活着像个累赘。焦虑自评量表（SAS）得分58分（轻度焦虑），抑郁自评量表（SDS）得分52分（轻度抑郁）。
家庭支持：母亲退休后全职照顾，父亲已故，姑姑（高弓足）表示这病治不好，别花冤枉钱；经济来源主要靠母亲退休金（月入3000元），对后续康复费用有顾虑。
认知水平：患者及家属对CMT了解仅停留在遗传病治不好，不清楚康复训练的重要性
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