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先天性寰枕畸形的护理个案

先天性寰枕畸形是指枕骨底部及寰椎、枢椎发育异常，导致颅颈交界区稳定性下降，进而压迫脊髓、神经和血管引起一系列临床症状的先天性疾病。常见类型包括扁平颅底、颅底凹陷症、寰枕融合、寰枢椎脱位等，多为先天性发育异常，部分患者可在成年后因症状加重就诊。本次护理个案选取一名因“反复颈部疼痛伴四肢麻木无力2年，加重1月”入院的先天性寰枕畸形患者，通过系统的护理评估、计划、干预及反思，总结此类患者的护理要点，为临床护理提供参考。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者女性，48岁，农民，因“反复颈部疼痛伴四肢麻木无力2年，加重1月”于2025年7月15日入院。患者2年前无明显诱因出现颈部酸痛，呈持续性钝痛，休息后可缓解，伴双侧手指尖麻木，未予重视。1月前患者颈部疼痛加重，疼痛VAS评分达7分，麻木感蔓延至双侧前臂，同时出现双下肢无力，行走时步态不稳，易跌倒，遂至当地医院就诊，行颈椎X线检查提示“颅底凹陷症可能”，为求进一步诊治转入我院。患者自发病以来，精神食欲尚可，睡眠因疼痛受影响，二便正常，体重无明显变化。

（二）既往史与个人史

既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史；无手术、外伤史；无药物过敏史。否认家族性遗传病史。月经史规律，末次月经2025年7月10日。个人史：生于原籍，无烟酒嗜好，无长期接触粉尘、毒物史。

（三）体格检查

1.一般情况：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高160-，体重62kg。神志清楚，精神状态尚可，营养中等，自动体位，查体合作。

2.专科检查：

（1）颈部：颈部活动受限，前屈约30°，后伸约10°，左右旋转各约20°，颈枕部压痛（+），叩击痛（+），无放射痛。

（2）神经系统：意识清楚，言语流利，颅神经检查未见异常。双侧上肢肌力：三角肌4级，肱二头肌4级，肱三头肌4级，手握力3级；双侧下肢肌力：髂腰肌4级，gu四头肌3级，胫前肌3级，腓肠肌3级。双侧手指尖至前臂感觉减退（痛觉、触觉均减退），双侧膝腱反射（+++），跟腱反射（+++），双侧Babinski征（+），Hoffmann征（+）。指鼻试验：双侧欠稳准；轮替试验：双侧减慢；闭目难立征（+）。

（四）辅助检查

1.颈椎X线片（2025年7月10日，外院）：颅底凹陷，枢椎齿状突向上移位，超过Chamberlain线约5mm，寰枕融合征象，颈椎生理曲度变直。

2.颈椎CT+三维重建（2025年7月14日，我院）：扁平颅底，颅底角约155°（正常范围120°-145°）；颅底凹陷症，齿状突尖端突入枕骨大孔内约6mm；寰枕关节融合，寰枢关节间隙不对称，左侧约2mm，右侧约3mm；颈椎椎体骨质未见明显增生，椎间隙无狭窄。

3.颈椎MRI（2025年7月15日，我院）：枕骨大孔区结构紊乱，齿状突向上压迫延髓及颈髓（C1-C2水平），相应节段脊髓内可见斑片状T2WI高信号影，提示脊髓水肿；脊髓中央管未见明显扩张；蛛网膜下腔受压变窄；其余颈髓信号未见异常，各椎间盘未见明显突出。

4.实验室检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞百分比62%，血红蛋白125g/L，血小板230×10?/L；凝血功能：PT11.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.5g/L；肝肾功能、电解质、血糖、血脂均在正常范围。

（五）诊断与病情分析

1.初步诊断：先天性寰枕畸形（颅底凹陷症、寰枕融合）；颈髓损伤（C1-C2水平）伴不全瘫。

2.病情分析：患者为中年女性，因慢性颈部疼痛伴进行性四肢麻木无力就诊，结合影像学检查，先天性寰枕畸形诊断明确。齿状突向上移位压迫延髓及颈髓，导致脊髓水肿，出现四肢肌力下降、感觉障碍及病理征阳性，提示脊髓损伤处于不全瘫状态。患者目前存在颈部活动受限、疼痛明显，且有行走不稳、易跌倒的风险，若不及时干预，脊髓压迫进一步加重可能导致严重瘫痪甚至呼吸功能障碍，需尽快完善术前准备，择期行手术治疗。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.急性疼痛：与颅颈交界区结构异常压迫周围组织及脊髓水肿有关。

2.躯体活动障碍：与脊髓损伤导致四肢肌力下降、平衡功能障碍有关。

3.有受伤的风险：与行走不稳、平衡失调有关。

4.焦虑：与对疾病认知不足、担心手术效果及预后有关。

5.知识缺乏：缺乏疾病相关知识、术前准备及术后康复知识。

6.潜在并发症：脊髓损伤加重、术后出血、感染、脑脊液漏、压疮、肺部感染、深静脉血栓形成等。

（二）护理目标

1.短期目标（入院至术前）：

（1）患者颈部疼痛缓解，VAS评分降至≤3分。

（2）患者躯体活动能力得到维持，未发生跌倒等意外损伤。

（3）患者焦虑情绪减轻，能积极配合各项检查及治疗。

（4）患者及家属掌握疾病相关知识、术前准备