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先天性寰枢椎脱位的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李某，女，10岁，因“发现颈部活动受限8年，加重伴双上肢麻木3月”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生时无窒息史，新生儿期体检未发现明显异常。8年前家长偶然发现患儿颈部向右侧偏斜，活动范围较同龄儿童小，无头晕、头痛、肢体无力等症状，当时未予特殊诊治。3月前患儿无明显诱因出现颈部活动受限加重，向左侧旋转时明显受阻，同时伴双上肢麻木感，以双手掌部为主，持物时偶有掉落现象，无行走不稳、大小便失禁等情况。为求进一步诊治，家长带患儿至我院骨科就诊，门诊行颈椎X线检查提示“寰枢椎关节间隙不对称，齿状突与寰椎两侧块距离不等”，遂以“先天性寰枢椎脱位”收入院。患儿自发病以来，精神状态尚可，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重无明显变化。既往体健，无手术、外伤史，无药物过敏史，预防接种按国家计划进行。家族中无类似疾病史。

（二）入院身体评估

1.一般情况：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压110/70mmHg，体重32kg，身高140-。神志清楚，精神状态良好，发育正常，营养中等，自主体位（需家属协助调整颈部姿势），查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，口唇无发绀，伸舌居中，扁桃体无肿大。颈软，颈椎生理曲度变直，颈部向右侧偏斜约15°，向左侧旋转受限（约30°），前屈、后伸及右侧旋转活动尚可。颈部肌肉无明显紧张及压痛，未触及异常包块。

2.神经系统评估：意识清楚，语言表达流利。颅神经检查：嗅觉正常，视力、视野粗测正常，眼球运动自如，无复视及眼震。面神经功能正常，额纹对称，鼻唇沟无变浅。听力正常，Rinne试验及Weber试验均正常。吞咽反射正常，无饮水呛咳。转颈、耸肩有力，双侧对称。四肢肌力：双上肢肌力4级（握力稍弱），双下肢肌力5级。肌张力正常，无肌萎缩。感觉功能：双上肢前臂桡侧及手掌部痛觉、触觉稍减退，双侧下肢感觉正常。腱反射：双侧肱二头肌、肱三头肌反射及膝腱、跟腱反射均正常引出，无亢进或减弱。病理反射：Babinski征、Chaddock征、Gordon征均阴性。脑膜刺激征：Kernig征、Brudzinski征阴性。指鼻试验、指指试验及跟膝胫试验均稳准，闭目难立征阴性。

3.其他系统评估：胸廓对称，呼吸动度一致，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理曲度存在，除颈椎外其余部位活动正常，四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动自如。

（三）辅助检查结果

1.影像学检查：①颈椎正侧位+张口位X线片（入院前3天，我院门诊）：寰枢椎关系失常，齿状突与寰椎两侧块间距不对称，左侧约3.5mm，右侧约6.2mm，寰齿前间隙约4.8mm（正常＜3mm），颈椎生理曲度变直，其余颈椎椎体形态、骨质结构未见明显异常，椎间隙无狭窄。②颈椎CT平扫+三维重建（入院第1天）：寰椎前弓后缘与齿状突前缘距离增宽，约5.0mm，齿状突偏向右侧，寰枢椎关节面不对称，右侧关节间隙增宽，左侧关节间隙变窄，寰椎侧块与枢椎上关节面关系失常，未见明显骨质破坏及骨折征象。③颈椎MRI平扫+增强（入院第2天）：寰枢椎脱位，脊髓颈1-2节段受压，脊髓信号未见明显异常，增强扫描未见异常强化影。其余颈段脊髓形态、信号正常，神经根无增粗、受压，椎旁软组织未见异常信号。

2.实验室检查：①血常规（入院第1天）：白细胞计数6.8×10?/L，中性粒细胞比例58.2%，淋巴细胞比例36.5%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L，各项指标均在正常范围。②生化全套（入院第1天）：总蛋白65.3g/L，白蛋白42.1g/L，球蛋白23.2g/L，谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，肌酐55μmol/L，尿素氮4.2mmol/L，葡萄糖5.1mmol/L，钾3.8mmol/L，钠1xmmol/L，氯102mmol/L，钙2.3mmol/L，各项指标正常。③凝血功能（入院第1天）：凝血酶原时间11.5秒，国际标准化比值1.02，活化部分凝血活酶时间35.2秒，凝血酶时间16.8秒，纤维蛋白原3.2g/L，均正常。④传染病筛查（入院第1天）：乙肝表面抗原阴性，丙肝抗体阴性，梅毒螺旋体抗体阴性，人类免疫缺陷病毒抗体阴性。

3.其他检查：①心电图（入院第1天）：窦性心律，心率86次/分，心电图大致正常。②肺功能检查（入院第2天）：肺活量2.1L（占预计值85%），一秒用力呼气容积1.8L（占预计值88%），一秒率85.7%，肺功