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先天性面部皮肤松弛的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者王某，女，6岁，因“出生后即发现面部皮肤松弛，随年龄增长逐渐明显”于2025年3月10日就诊于我院皮肤科门诊。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病史，否认孕期感染、服药及接触有害物质史。患儿平素体健，否认食物、药物过敏史，按国家计划免疫程序完成预防接种。

（二）主诉与现病史

患儿父母诉患儿出生时即发现面部皮肤较同龄儿松弛，以眼睑、面颊部为著，随年龄增长，面部皮肤松弛程度逐渐加重，出现“早老貌”。近1年来，患儿因面部外观特殊，在幼儿园受到同伴嘲笑，逐渐出现不愿与人交流、情绪低落等情况。为求进一步护理干预，遂来我院就诊。患儿自发病以来，精神状态尚可，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重、身高均在同龄儿童正常百分位范围内。

（三）专科检查

面部皮肤检查：面部皮肤整体松弛，弹性降低，眼睑皮肤松弛呈“袋状”下垂，遮盖部分睑缘，双眼睑裂不对称，左侧睑裂长度2.5-，右侧睑裂长度2.3-；面颊部皮肤松弛下垂，形成明显的褶皱，鼻唇沟加深；下颌部皮肤松弛，颈部皮肤亦有轻度松弛表现。皮肤弹性测试：用拇指和食指捏起面颊部皮肤，松开后皮肤恢复原状时间为8秒（正常儿童为2-3秒）。皮肤厚度测量：采用超声皮肤厚度仪检测，面颊部皮肤厚度为1.8mm（同龄正常儿童平均为2.5-3.0mm）。皮肤含水量检测：经皮肤水分测试仪测定，面部皮肤含水量为28%（正常范围为35%-50%）。

（四）心理社会评估

患儿目前处于学龄前期，自我意识逐渐发展，因面部外观与同龄儿童差异较大，在幼儿园中常被同伴起绰号，导致其产生自卑心理，不愿主动参与集体活动，与同伴交往减少。患儿父母对疾病认知不足，担心患儿未来的外貌及心理健康，存在焦虑情绪，渴望获得专业的护理指导。家庭经济状况良好，能承担相关护理费用，家庭支持系统完善。

（五）辅助检查

血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例58%，淋巴细胞比例38%，血红蛋白125g/L，血小板计数220×10?/L，各项指标均在正常范围。血生化检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂等指标均正常。凝血功能检查：凝血酶原时间12.5秒，活化部分凝血活酶时间35秒，凝血酶时间16秒，纤维蛋白原3.0g/L，均正常。皮肤组织病理学检查（取耳后小面积皮肤组织）：表皮层变薄，真皮层胶原纤维数量减少，排列稀疏，弹力纤维变性、断裂，部分区域弹力纤维消失。基因检测：排除了已知的与先天性皮肤松弛症相关的ELN、FBLN5等基因突变。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.皮肤完整性受损风险：与面部皮肤松弛、弹性降低、屏障功能减弱有关。2.自我形象紊乱：与面部外观特殊、受到同伴嘲笑有关。3.焦虑（患儿及家属）：与疾病认知不足、担心预后有关。4.知识缺乏：患儿家属缺乏先天性面部皮肤松弛的护理知识及心理调适方法。

（二）护理目标

1.短期目标（1个月内）：患儿面部皮肤清洁干燥，无破损、感染等并发症；患儿及家属焦虑情绪有所缓解，能主动与医护人员沟通；患儿家属掌握面部皮肤基础护理方法。2.中期目标（3个月内）：患儿面部皮肤弹性有所改善，皮肤含水量提升至32%以上；患儿能逐渐参与少量集体活动，自卑心理减轻；患儿家属能熟练运用心理调适方法，正确引导患儿面对疾病。3.长期目标（6个月内）：患儿面部皮肤状况稳定，无新的皮肤问题出现；患儿能正常参与集体活动，自我认同感增强；患儿家属能独立完成患儿的日常护理及心理支持，建立良好的家庭护理模式。

（三）护理计划制定原则

以患儿为中心，结合其年龄特点及疾病情况，采取个性化的护理措施。注重皮肤护理的安全性和有效性，避免使用刺激性护理产品；加强心理护理，关注患儿及家属的心理状态，及时给予疏导；重视健康宣教，提高患儿家属的护理能力和疾病认知水平；强调多学科协作，联合皮肤科、儿科、心理科等科室，为患儿提供全面的护理服务。

三、护理过程与干预措施

（一）皮肤护理

1.皮肤清洁：指导患儿家属每日早晚用37-38℃的温开水为患儿清洁面部皮肤，避免使用过热或过冷的水，以防刺激皮肤。选择温和、无刺激、低敏性的儿童专用洁面乳，取少量于掌心，用指腹轻柔按摩面部1-2分钟，重点清洁鼻翼、口角等易藏污垢的部位，然后用清水彻底冲洗干净，用柔软的毛巾轻轻拍干面部水分，避免摩擦皮肤。清洁频率为每日2次，避免过度清洁。

2.皮肤保湿：清洁面部后，及时为患儿涂抹儿童专用保湿霜。选择含有神经酰胺、透明质酸、甘油等保湿成分的产品，这些成分能有效锁住皮肤水分，修复皮肤屏障。取适量保湿霜于掌心，双手揉搓均匀后，用指腹轻柔涂抹于患儿面部，从下往上、从内向外轻轻按摩，促进保湿霜吸收，注意避开眼周、口周等黏膜部位。每日涂抹