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先天性上肢血管畸形的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者王某，女，5岁，因“发现右上肢肿胀、增粗5年，加重伴疼痛1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生时其母即发现患儿右上肢较左上肢稍粗，*局部皮肤温度略高，无明显青紫及出血点，当时未予特殊处理。随年龄增长，右上肢肿胀逐渐明显，肢体周径较对侧差异增大，1周前患儿玩耍时不慎碰撞右上肢后，出现*局部肿胀加剧，伴持续性胀痛，哭闹不安，夜间难以入睡，遂来我院就诊，门诊以“先天性右上肢血管畸形”收入院。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，家族中无类似疾病史。

（二）主诉与现病史

主诉：发现右上肢肿胀、增粗5年，加重伴疼痛1周。现病史：患儿出生时即被发现右上肢肿胀，较左上肢粗约1-，*局部皮肤温度稍高，无明显畸形及活动障碍，家长未重视。此后右上肢肿胀缓慢x，至入院前1年，右上肢肘上10-处周径较左上肢宽3-，肘下5-处周径宽2.5-，腕关节处周径宽2-，患儿日常活动不受限，但外观差异明显。1周前患儿在幼儿园玩耍时，右上肢被小朋友碰撞后，*局部肿胀迅速加重，出现持续性胀痛，呈阵发性加剧，疼痛VAS评分4-6分，患儿哭闹频繁，不愿活动右上肢，夜间因疼痛难以入睡。无发热、皮肤破溃、出血及肢体麻木等症状。为求进一步诊治，来我院门诊，行右上肢超声检查提示：右上肢软组织内可见弥漫性异常血管团，范围累及肩以下至腕关节以上，主要由静脉及毛细血管构成，血流信号丰富，考虑先天性血管畸形（静脉畸形为主）。门诊遂以“先天性右上肢血管畸形”收入我科。自发病以来，患儿精神状态欠佳，食欲稍减，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。

（三）既往史与个人史

既往史：患儿平素体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无手术、外伤史，无输血史，无食物、药物过敏史，按国家计划免疫程序完成预防接种。个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。混合喂养至1岁，1岁后改为普食，生长发育与同龄儿童相符，能独立行走、说话，智力正常。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：92次/分，R：20次/分，BP：95/60mmHg，体重18kg，身高110-。神志清楚，精神萎靡，急性痛苦面容，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢：脊柱生理弯曲存在，无畸形。左上肢发育正常，无肿胀、畸形，活动自如，感觉正常。右上肢自肩部以下至腕关节明显肿胀，皮肤紧张发亮，*局部皮肤温度较左上肢高约1.5℃，肤色略潮红，无破溃及出血点。右肩峰至肘上10-处周径为28-，左上肢同部位为24-；肘下5-处右上肢周径为20-，左上肢为17-；腕关节处右上肢周径为15-，左上肢为13-。右上肢各关节活动受限，肘关节屈曲最大角度为120°，伸展可至0°；腕关节背伸30°，掌屈45°。右侧桡动脉、尺动脉搏动可触及，与左侧对比无明显减弱。右上肢感觉正常，无麻木、刺痛感。双下肢发育正常，活动自如，无肿胀、畸形。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC7.5×10?/L，N55%，L40%，Hb125g/L，PLT230×10?/L；凝血功能：PT11.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.5g/L；肝肾功能、电解质、血糖均在正常范围。

2.影像学检查：（1）右上肢彩色多普勒超声：右上肢软组织内可见弥漫性分布的异常血管团，范围自肩袖肌群至腕部屈肌、伸肌间隙，血管团由大量扩张的静脉血管及少量毛细血管组成，管腔大小不一，最大直径约0.8-，部分管腔内可见缓慢血流信号，探头加压后血管团可部分压缩。未见明显动脉瘘形成。提示：先天性右上肢血管畸形（静脉畸形为主，伴毛细血管畸形成分）。（2）右上肢MRI平扫+增强：右上肢皮下脂肪层及肌肉间隙内可见弥漫性异常信号影，T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，信号不均匀，内可见条索状低信号分隔；增强扫描后病灶呈渐进性强化，可见迂曲扩张的血管影穿行其中，范围累及右肩部、上臂、前臂及腕部，肌肉组织受压移位，未见明显肌肉侵犯及骨质破坏。提示：右上肢弥漫性静脉畸形。（3）右上肢CTA：右侧锁骨下静脉、腋静脉、肱静脉、尺桡静脉及其属支可见不同程度扩张、迂曲，走行紊乱，部分分支形成血管团，未见明显动脉异常分支与静脉直接沟通。提示：右上肢静脉畸形。

（六）心理社会评估