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先天性上腔静脉狭窄的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患者张某，女，12岁，因“发现面部及双上肢肿胀3月余，加重伴活动后气促1周”于2025年3月10日入院。患者系足月顺产，出生时无窒息史，生长发育与同龄儿童基本一致。否认外伤、手术史，否认药物过敏史，预防接种按国家计划进行。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病史，无遗传性疾病史。

（二）主诉与现病史

患者3月前无明显诱因出现面部肿胀，晨起时明显，活动后稍缓解，未予重视。随后逐渐出现双上肢肿胀，伴轻微头晕、乏力，无胸痛、咳嗽、咳痰，无发热、盗汗。1周前上述症状加重，面部及双上肢肿胀明显，穿衣、梳头困难，活动后出现气促，休息后可缓解，夜间能平卧。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊行胸部CT提示“上腔静脉管腔狭窄，考虑先天性发育异常”，门诊以“先天性上腔静脉狭窄”收入我科。自发病以来，患者精神状态尚可，食欲稍差，睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。个人史：无特殊不良生活习惯，平素体质尚可，偶有感冒。家族史：父母身体健康，无先天性疾病史，无家族性遗传病史，无类似疾病发病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：92次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，SpO?：95%（自然状态下）。身高152-，体重42kg。神志清楚，精神尚可，自主体位，查体合作。面部对称性肿胀，皮肤张力增高，无黄疸、皮疹及出血点。颈部柔软，颈静脉怒张，充盈度达下颌角水平，未见异常搏动。双侧胸廓对称，呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双上肢肿胀，皮温正常，无压痛，双侧桡动脉搏动有力，对称，毛细血管充盈时间约2秒。双下肢无肿胀，皮温正常，双侧足背动脉搏动有力，对称。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.8×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L。凝血功能：凝血酶原时间11.5秒，国际标准化比值1.02，活化部分凝血活酶时间35秒，纤维蛋白原2.5g/L。肝肾功能：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶20U/L，总胆红素15μmol/L，直接胆红素5μmol/L，间接胆红素10μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，肌酐65μmol/L，尿酸320μmol/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L，血钙2.2mmol/L。

2.影像学检查：胸部CT平扫+增强：胸廓对称，纵隔居中。上腔静脉起始段管腔明显狭窄，最窄处直径约3mm，狭窄长度约2-，增强扫描示狭窄段管壁光滑，未见明显充盈缺损，远端上腔静脉及头臂静脉轻度扩张。双肺野清晰，肺纹理走行自然，未见明显实变影。心影大小、形态正常，心包未见积液。胸部X线片：双肺纹理清晰，心影大小正常，纵隔无明显增宽，肋骨走行自然，未见骨质异常。

3.超声检查：心脏超声：心脏各腔室大小正常，室壁厚度正常，室壁运动协调，各瓣膜形态、结构及活动未见异常，心功能检查：射血分数65%，短轴缩短率35%，未见明显心包积液。上腔静脉超声：上腔静脉起始段管腔狭窄，内径约2.8mm，血流速度增快，峰值流速约180-/s，远端管腔内径约10mm，血流信号充盈良好。

4.血管造影检查：经右侧gu静脉穿刺行上腔静脉造影：上腔静脉起始段可见明显狭窄，狭窄程度约80%，狭窄段长约2-，狭窄远端上腔静脉及双侧头臂静脉扩张，造影剂通过狭窄段受阻，缓慢进入右心房。

（六）入院诊断

先天性上腔静脉狭窄

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与上腔静脉狭窄导致回心血量减少，肺循环淤血有关。

2.组织灌注不足（面部、双上肢）与上腔静脉狭窄引起头面部及上肢静脉回流受阻有关。

3.焦虑与疾病知识缺乏、担心治疗效果及预后有关。

4.知识缺乏与患者及家属对先天性上腔静脉狭窄的疾病知识、治疗方法及护理要点不了解有关。

5.有皮肤完整性受损的风险与面部及双上肢肿胀导致皮肤张力增高、血液循环不良有关。

6.有感染的风险与侵入性操作（如静脉穿刺、血管造影）有关。

（二）护理目标

1.患者气促症状缓解，SpO?维持在95%以上，呼吸频率维持在16-22次/分。

2.患者面部及双上肢肿胀减轻，皮肤张力降低，末梢循环良好，毛细血管充盈时间≤2秒。

3.患者焦虑情绪缓解，能主动与医护人员沟通，积极配合治疗与护理。

4.患者及家属能掌握先天性上腔静