2025 小儿地中海贫血诊断与治疗策略课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025小儿地中海贫血诊断与治疗策略课件

01前言

前言站在儿科血液病房的走廊里，我常常望着治疗室玻璃后那个蜷缩在妈妈怀里的小身影——4岁的小宇，苍白的小脸贴着妈妈的肩头，指尖还挂着刚输完血的留置针。这场景总让我想起《2025儿童地中海贫血诊疗指南》里的一组数据：我国南方地区地贫基因携带率约2.6%-14.9%，其中重型β地贫患儿若未规范治疗，5岁前死亡率高达90%。而就在去年，我参与护理的12名地贫患儿中，有8个像小宇这样的“输血依赖型”孩子，他们的生命轨迹，正被定期输血、去铁治疗和精心护理重新书写。

地中海贫血（简称地贫）是一种因珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血，根据受累基因不同分为α、β型，其中β地贫重型患儿因无法合成足够的β珠蛋白链，红细胞易破裂，需终身输血维持生命。2025年最新版诊疗指南强调“早诊断、早干预、全周期管理”，而护理作为贯穿诊疗全程的关键环节，从疾病筛查到并发症防控，从患儿生理支持到家庭心理疏导，都扮演着不可替代的角色。今天，我将结合临床真实病例，与大家共同梳理小儿地贫的护理策略。

02病例介绍

病例介绍小宇是我科的“老病号”了。初次见面时，这个4岁男孩被妈妈抱进病房，我注意到他的眼睑明显苍白，鼻梁扁平，前额略突出——这是地贫患儿典型的“地贫面容”。妈妈红着眼圈说：“半岁时体检发现贫血，补铁、吃中药都没用，后来基因检测确诊β重型地贫。现在每2-3周就要输一次血，可最近他总说头晕，走路没力气……”

详细询问病史：小宇为G2P1（第2胎第1产），足月顺产，生后3月出现黄疸不退，6月查血红蛋白62g/L（正常110-160g/L），基因检测示CD41-42(-TCTT)/βE复合杂合突变（β重型）。既往无输血反应，未规律使用去铁药物（家长曾因担心副作用自行停药3个月）。入院时生命体征：T36.8℃，P112次/分（稍快），R22次/分，BP90/55mmHg；查体：肝肋下3cm，脾肋下5cm（中度肿大），四肢皮肤无出血点，甲床苍白；实验室检查：Hb65g/L（输血前），网织红细胞12%（代偿性增高），血清铁蛋白2800μg/L（正常20-200μg/L，提示铁过载），腹部B超提示脾大（长径12cm）。

病例介绍这个病例集中体现了重型β地贫的典型特征：输血依赖、铁过载、肝脾肿大及生长发育迟缓（小宇身高98cm，低于同年龄第10百分位）。而家长对去铁治疗的认知偏差，更是加重了病情进展的风险——这也正是我们护理干预的重点方向。

03护理评估

护理评估面对小宇这样的地贫患儿，护理评估需要从“生理-心理-社会”多维度展开，既要抓住疾病特异性表现，也要关注家庭照护能力。

健康史评估首先追溯遗传背景：小宇父母均为β地贫基因携带者（父亲CD41-42突变，母亲βE突变），符合“父母双方为不同突变携带者，子代1/4概率为重型地贫”的遗传规律。其次是疾病发展轨迹：从生后贫血出现时间（3月龄）、输血频率（近3月从每3周1次缩短至每2周1次）、去铁治疗依从性（近半年仅规律用药3个月），可判断病情处于进展期。

身体状况评估贫血程度：通过皮肤黏膜苍白（甲床、睑结膜）、心率（增快提示代偿性心输出量增加）、活动耐力（小宇自述“上楼梯要抱”）综合判断；肝脾肿大：脾大是地贫患儿的重要体征（因破坏异常红细胞的脾脏代偿性增生），需定期测量肋下长度（本次12cm较3月前增加2cm）；生长发育：小宇身高98cm（同年龄均值104cm）、体重13kg（均值16kg），均低于P10，提示慢性贫血影响生长激素分泌及营养吸收；铁过载表现：除血清铁蛋白升高外，小宇近期出现食欲减退（可能与肝脏铁沉积有关）、夜尿增多（需警惕早期肾功能损伤），但无心律失常（暂未累及心脏）。

心理社会评估小宇妈妈是全职主妇，爸爸在工厂打工，家庭月收入约8000元，每月输血及去铁药费支出约5000元（经医保报销后），经济压力较大。妈妈坦言：“每次看他扎针都心疼，又怕去铁药伤肝，总想着‘要不先停几天？’”。小宇虽年幼，但已能感知“打针疼”，见到护士会躲，近期出现睡眠不安（夜间惊醒3次/周）。

这部分评估让我们明确：小宇的护理不仅要解决生理问题，更需帮助家庭建立科学照护信念，缓解经济与心理压力。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们列出以下核心护理诊断（按优先级排序）：

活动无耐力与慢性贫血导致组织缺氧有关在右侧编辑区输入内容依据：患儿Hb65g/L（重度贫血），主诉“头晕、走路没力气”，活动后心率由静息时112次/分升至135次/分。依据：体重、身高低于同年龄P10，血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），食欲减退（每日