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葡萄状横纹肌肉瘤个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿李XX，女，2岁，于2024年3月10日因“阴道口肿物增大伴排尿困难10天”入院。入院诊断为阴道葡萄状横纹肌肉瘤（胚胎性，Ⅰ期）。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，母乳喂养至1岁，现以软饭、面条为主食，辅食摄入正常，按国家计划完成预防接种。家族中无肿瘤病史及遗传病病史，父母无药物过敏史，患儿本人无手术、外伤史，无药物过敏史。

（二）现病史

2024年2月20日，家长偶然发现患儿阴道口有黄豆大小肿物，质地柔软，无红肿、触痛，未予特殊处理。2月28日，肿物增大至乒乓球大小，患儿排尿时出现哭闹，尿线变细，每日排尿次数由既往5-6次增至8-10次，尿量较前减少（约300-400ml/日，正常2岁儿童每日尿量约500-600ml）。3月5日，家长带患儿至当地社区医院就诊，行会阴部超声检查提示“阴道内不均质回声团，大小约3.2cm×2.5cm×2.0cm，血流信号丰富”，社区医院建议转上级医院进一步诊治。3月10日，患儿至我院儿科门诊就诊，门诊以“阴道占位性病变”收入院。

（三）身体评估

生命体征：体温36.8℃，脉搏112次/分，呼吸24次/分，血压95/60mmHg，体重12kg，身高88cm，营养状况中等，神志清楚，精神尚可，对母亲呼唤有肢体反应（2岁儿童语言表达能力有限，以肢体动作回应为主）。

全身评估：皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大；头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；耳鼻咽喉未见异常分泌物及结构异常；颈软无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大；胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率112次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常（4-5次/分）；脊柱四肢无畸形，关节活动自如，神经系统检查未见异常（膝跳反射、跟腱反射正常，病理反射未引出）。

专科评估：会阴部可见阴道口处突出淡红色肿物，大小约3.5cm×2.8cm×2.2cm，表面光滑，质地中等，触碰时患儿哭闹明显（提示存在触痛），肿物活动度差，与周围组织界限尚清；尿道口无红肿，尿线直径约2mm（正常儿童尿线直径约3-5mm），排尿时患儿双腿蹬踢、哭闹；肛周皮肤清洁，无红肿、破损及异常分泌物。

（四）辅助检查

超声检查：2024年3月5日当地社区医院会阴部超声示，阴道内探及一不均质低回声团，大小3.2cm×2.5cm×2.0cm，边界清，形态尚规则，内部可见丰富血流信号，阻力指数（RI）0.62；双肾、输尿管未见扩张，膀胱充盈良好，壁光滑，内未见异常回声。2024年3月11日我院复查会阴部超声，提示肿物大小3.6cm×2.9cm×2.3cm，血流信号仍丰富，RI0.60。

MRI检查：2024年3月11日我院盆腔MRI平扫+增强示，阴道下段可见类圆形软组织肿块，大小3.6cm×2.9cm×2.3cm，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈不均匀强化，肿块未突破阴道壁肌层，未侵犯膀胱、直肠，盆腔内未见肿大淋巴结，子宫、双侧卵巢形态、信号未见异常，盆腔内无积液。

病理检查：2024年3月12日我院行肿物穿刺活检，镜下可见小圆形肿瘤细胞，部分细胞呈梭形，可见横纹肌母细胞分化，符合胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状亚型）；免疫组化结果：Desmin（+），Myogenin（+），Ki-67（约40%+），CD99（-），WT-1（-），CK（-），EMA（-）。

实验室检查：2024年3月10日入院血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例52%，血红蛋白115g/L，血小板256×10?/L，C反应蛋白3mg/L；生化全套：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，白蛋白40g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮2.8mmol/L，电解质（钠138mmol/L、钾4.2mmol/L、氯102mmol/L、钙2.3mmol/L）均在正常范围；肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP）12ng/ml（正常参考值25ng/ml），癌胚抗原（CEA）0.8ng/ml（正常参考值5ng/ml），神经元特异性烯醇化酶（NSE）15ng/ml（正常参考值16ng/ml）。

其他检查：2024年3月13日我院胸部CT示，双肺