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板层状鱼鳞病去角质个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者姓名：李小明，性别：男，年龄：5岁，民族：汉族，体重：18kg，身高：110cm，就诊时间：2024年3月10日，就诊科室：皮肤科门诊，过敏史：无食物、药物过敏史，既往手术史：无。

（二）主诉与现病史

主诉：全身皮肤干燥、脱屑5年，加重1周。

现病史：患儿出生后3天即出现全身皮肤潮红，伴细小白色脱屑，当地医院查体后诊断为“板层状鱼鳞病”，予医用凡士林保湿护理后症状稍缓解，但全身皮肤干燥、板层状脱屑持续存在，冬季症状明显加重，夏季因气候湿润稍减轻。1周前患儿受凉感冒，家属为“彻底清洁”患儿皮肤，每日用成人沐浴露为其洗澡，洗澡时间约20分钟，水温约40℃，随后患儿全身皮肤脱屑显著加重，胸背部及四肢伸侧鳞屑增厚，伴剧烈瘙痒，夜间瘙痒明显，频繁搔抓皮肤，导致睡眠中断（每晚觉醒3-4次），为进一步规范治疗与护理，遂来我院皮肤科就诊。

（三）既往史与家族史

既往史：无哮喘、湿疹等过敏性疾病史，无慢性疾病史，按时完成国家规定预防接种，近1年无呼吸道、消化道感染史。

家族史：母亲为轻度鱼鳞病患者（仅双侧小腿部有干燥脱屑，无明显症状），父亲无皮肤病史，祖父母、外祖父母无鱼鳞病及其他遗传性疾病史，无传染病史。

（四）体格检查与专科评估

一般体格检查：T36.8℃，P92次/分，R22次/分，BP95/60mmHg，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，自主体位，查体合作。全身浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，结膜无充血，巩膜无黄染，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，活动自如。

皮肤专科评估：

头皮：覆盖黄褐色油腻性鳞屑，呈斑片状分布，黏着于头皮表面，发际线处鳞屑堆积明显，部分累及耳后皮肤，无红肿、渗液及糜烂。

面部：额部、面颊部皮肤干燥，可见细小白色脱屑，眼睑缘有灰白色鳞屑附着，无眼睑外翻；口唇黏膜干燥，下唇可见2处线性皲裂（长度分别为0.5cm、0.3cm），无渗血。

躯干：胸背部、腹部皮肤可见广泛板层状鳞屑，鳞屑呈淡褐色，厚度约2-3mm，边缘轻度游离，中央紧密附着于皮肤，以胸骨中线及肩胛区最为显著，部分鳞屑间可见淡红色正常皮肤，无破损、渗液；腋窝、腹股沟等皱褶部位鳞屑较薄，呈白色干燥性脱屑，皮肤轻度潮红。

四肢：上肢伸侧（肘部、前臂）鳞屑增厚明显，厚度达3-4mm，呈灰褐色，质地较硬，部分鳞屑表面可见细小裂纹；上肢屈侧（肘窝、腋窝）鳞屑较薄，呈白色，皮肤光滑；下肢伸侧（膝关节、小腿）鳞屑厚度约3mm，呈淡褐色，附着紧密；下肢屈侧（腘窝）鳞屑薄，无红肿；手掌、足底皮肤角化过度，纹理加深，呈淡黄色，无皲裂、水疱。

其他：全身皮肤无明显水肿，无脓疱、结痂，无脱发、甲损害。

（五）辅助检查

皮肤镜检查（2024年3月10日）：表皮角质层显著增厚，呈“层叠状”结构，可见网状分布的淡褐色色素沉着带，真皮浅层毛细血管轻度扩张，无明显出血点及脓疱样结构。

实验室检查（2024年3月10日）：

血常规：白细胞计数6.8×10?/L，中性粒细胞百分比52%，淋巴细胞百分比43%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L，各项指标均在正常参考范围。

肝肾功能：谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，尿素氮4.2mmol/L，血肌酐56μmol/L，均符合正常儿童参考值。

电解质：血清钠138mmol/L，血清钾4.5mmol/L，血清氯102mmol/L，无电解质紊乱。

总IgE：85IU/ml（正常参考值0-100IU/ml），无异常升高。

空腹血糖：4.6mmol/L，正常。

皮肤组织病理检查（2024年3月12日，取自左前臂鳞屑处）：角质层显著增厚，呈板层状堆积，颗粒层变薄并部分消失，棘层轻度肥厚，表皮突轻度延长，真皮浅层可见少量淋巴细胞及组织细胞浸润，无明显血管炎改变，符合板层状鱼鳞病病理表现。

（六）生活质量评估

儿童皮肤病生活质量指数（CDLQI）：采用CDLQI量表由家属代述结合患儿表现进行评估，总评分18分（总分30分），其中“皮肤瘙痒/疼痛影响睡眠”（3分）、“因皮肤外观不愿与同伴玩耍”（3分）、“洗澡/穿衣困难”（3分）、“家属因护理负担感到焦虑”（3分）等条目得分较高，提示疾病对患儿及家属生活质量造成重度影响。

视觉模拟评分法（VAS）：评估患儿瘙痒程度，患儿指向8分（总分10分），表示剧