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血管性血友病患者膝关节置换术围手术期个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，男性，48岁，汉族，已婚，初中文化，从事个体经营，家庭经济状况良好。因“右膝关节疼痛伴活动受限5年，加重3个月”于202X年X月X日入院。入院时生命体征：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，体重65kg，身高172cm，体重指数21.9kg/m2，心功能分级Ⅰ级，肺功能检查未见异常。

（二）现病史

患者5年前无明显诱因出现右膝关节疼痛，活动后加重，休息后缓解，未予系统治疗。3个月前疼痛明显加重，静息时亦感疼痛，行走距离不足500米，上下楼梯困难，夜间常因疼痛影响睡眠。在外院就诊时，膝关节X线提示“右膝关节退行性病变”，给予口服止痛药（具体不详）后症状缓解不明显，为进一步治疗来我院，门诊以“右膝关节骨性关节炎”收治入院。入院时患者主诉右膝关节静息痛NRS评分4分，活动痛NRS评分6分，右膝关节肿胀明显，浮髌试验阳性。

（三）既往史

患者2010年因“反复牙龈出血、鼻出血”在外院就诊，经凝血功能检查（vWF抗原25%、vWF活性20%、因子Ⅷ活性30%）诊断为“血管性血友病1型”，此后长期间断使用去氨加压素（0.3μg/kg，皮下注射）治疗，出血症状可缓解。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、输血史，否认药物过敏史（包括头孢类、青霉素类药物），预防接种史随当地计划执行。

（四）体格检查

全身检查：神志清楚，精神尚可，营养中等，皮肤黏膜无瘀点、瘀斑，巩膜无黄染，结膜无苍白，牙龈无出血，鼻腔黏膜完整无出血。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常（4次/分）。

专科检查：右膝关节明显肿胀，膝周皮肤温度略高于对侧，内侧关节间隙压痛阳性，浮髌试验（+），研磨试验（+），侧方应力试验（-），抽屉试验（-）。膝关节活动度：伸直0°，屈曲80°；左膝关节无肿胀、压痛，活动度正常（伸直0°，屈曲130°）。双下肢感觉、运动功能正常，足背动脉搏动对称有力。

（五）辅助检查

凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.3秒（正常参考值11-13秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）48秒（正常参考值31-43秒），凝血酶时间（TT）16.5秒（正常参考值14-21秒），纤维蛋白原（FIB）3.2g/L（正常参考值2-4g/L），vWF抗原28%（正常参考值50%-150%），vWF活性22%（正常参考值60%-150%），因子Ⅷ活性35%（正常参考值70%-150%）。

血常规：血红蛋白（Hb）125g/L（正常参考值120-160g/L），白细胞计数（WBC）6.8×10?/L（正常参考值4-10×10?/L），血小板计数（PLT）235×10?/L（正常参考值100-300×10?/L），红细胞压积（Hct）37.5%（正常参考值40%-50%）。

生化检查：谷丙转氨酶（ALT）28U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）25U/L（正常参考值0-40U/L），血肌酐（Scr）78μmol/L（正常参考值53-106μmol/L），尿素氮（BUN）5.2mmol/L（正常参考值3.1-8.0mmol/L），血糖（GLU）5.4mmol/L（正常参考值3.9-6.1mmol/L），电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围。

影像学检查：右膝关节X线片（202X年X月X日）示：右膝关节间隙明显狭窄（内侧间隙尤著），内侧关节面骨质增生，软骨下骨硬化，胫骨平台边缘可见骨赘形成，符合“右膝关节骨性关节炎（Kellgren-LawrenceⅣ级）”；双下肢血管超声示：双下肢动脉、静脉血流通畅，未见血栓及狭窄；胸部X线片示：双肺纹理清晰，心影大小形态正常，无明显异常。

（六）手术前综合评估

出血风险评估：根据患者vWF活性22%（30%）、因子Ⅷ活性35%（50%），既往有反复牙龈出血、鼻出血史，结合人工膝关节置换术（大手术，创伤较大），参照《血管性血友病诊断与治疗中国指南（2021年版）》，出血风险评估为“高危”。

手术可行性评估：患者右膝关节骨性关节炎诊断明确，保守治疗无效，疼痛及活动受限严重影响生活质量，无手术绝对禁忌证（心、肺、肝、肾功能正常，无活动性感染），具备手术指征，拟于入院后第5天行“右侧人工全膝关节置换术”。

心理状态评估：采用焦