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白塞病的症状及护理措施

一、白塞病的基础认知

白塞病（BehçetsDisease，BD）是一种以血管炎为病理

基础的慢性、复发性、多系统受累的自身免疫性疾病，其核

心特征为口-眼-生殖器三联征，但临床表现可涉及皮肤、关

节、血管、神经系统等多器官，具有高度异质性。流行病学

数据显示，该病在东亚、中东及地中海地区（“丝绸之路带”）

高发，我国患病率约为1.4/万，好发于25-35岁青年，男女

比例接近1:1，但男性患者内脏受累风险更高。

其发病机制尚未完全明确，目前认为是遗传易感性（如

HLA-B51基因）、环境因素（如病毒/细菌感染）与免疫系统

紊乱（Th1/Th17细胞异常活化、中性粒细胞功能亢进、血管

内皮损伤）共同作用的结果。病理表现以小血管（静脉为主）

的纤维素样坏死及中性粒细胞浸润为特征，可继发血栓形成

或动脉瘤，导致多器官损伤。

（一）诊断核心依据

临床诊断主要参照2014年国际白塞病诊断标准，需满足

复发性口腔溃疡（1年内≥3次）为必要条件，结合以下4

项次要条件中的2项及以上：①复发性生殖器溃疡；②眼病

变（前/后葡萄膜炎、视网膜血管炎）；③皮肤病变（结节性

红斑、假性毛囊炎、痤疮样皮疹）；④针刺反应阳性（24-48

小时后穿刺点出现≥2mm的红色丘疹或脓疱）。

二、白塞病的多系统症状表现

白塞病的症状呈现“发作-缓解”交替的病程特点，急性

期以炎症反应为主，缓解期症状减轻但易复发。根据受累器

官不同，症状可分为以下核心系统表现及特殊类型：

（一）黏膜-皮肤受累症状（最常见）

1.口腔溃疡：98%以上患者首发症状，多为首发表现。溃

疡呈圆形或椭圆形，直径2-10mm，边界清晰，基底覆盖白色

或黄色假膜，周围有红晕，好发于唇内侧、颊黏膜、舌缘及

软腭，常伴明显疼痛，影响进食和语言。溃疡1-2周可自行

愈合，但易反复发作，严重者可融合成较大溃疡，愈合后遗

留瘢痕。

2.生殖器溃疡：发生率约75%，男性多见于阴囊、阴茎，

女性多见于外阴、阴道及宫颈。溃疡形态与口腔溃疡相似但

更深，疼痛更剧烈，愈合时间更长（2-4周），可遗留瘢痕，

女性患者易并发阴道炎或排尿困难。

3.皮肤病变：发生率约80%，以结节性红斑最常见（多

见于下肢伸侧，直径1-5cm，压痛明显，表面皮肤红肿，2-3

周消退后遗留色素沉着）；其次为假性毛囊炎（头面、胸背

部位的红色丘疹，顶端有脓头，无粉刺形成）；部分患者出

现痤疮样皮疹或皮肤针刺反应阳性（特异性诊断指标）。

（二）眼部受累症状（致盲风险）

约40%患者出现眼病变，多为双侧受累，男性及病程≥5

年者风险更高。急性期表现为前葡萄膜炎（眼痛、畏光、流

泪、结膜充血、角膜后沉着物）、后葡萄膜炎（视力下降、

飞蚊症、视网膜水肿）或全葡萄膜炎；慢性进展可出现视网

膜血管炎（视网膜出血、渗出、血管闭塞）、视神经炎（视

野缺损、视力骤降），严重者可导致视网膜脱离、黄斑变性

甚至失明。

（三）关节与肌肉症状

约50%患者出现关节痛或关节炎，以膝关节、踝关节最常

见，表现为对称性或非对称性肿胀、压痛，活动受限，但无

骨质破坏（与类风湿关节炎鉴别）。部分患者伴肌痛，以腓

肠肌、大腿肌群为主，休息后可缓解。

（四）血管受累症状（重症预警）

约20%患者出现血管病变，静脉受累多于动脉。①静脉病

变：以下肢深静脉血栓最常见（患肢肿胀、疼痛、皮温升高），

其次为上腔静脉综合征（面颈部肿胀、胸壁静脉曲张）；②

动脉病变：可表现为动脉瘤（腹主动脉、锁骨下动脉多见，

局部搏动性包块）或动脉狭窄/闭塞（肢体缺血性疼痛、间

歇性跛行）；③肺血管受累：肺栓塞（胸痛、咯血、呼吸困

难）或肺动脉瘤（大咯血风险）。

（五）神经系统受累症状（预后不良标志）

约5%-10%患者出现神经白塞，可发生于病程任何阶段。

中枢神经系统受累为主，表现为：①脑膜脑炎型（发热、头

痛、颈项强直、意识障碍）；②脑干型（复视、吞咽困难、

构音障碍、肢体无力）；③脊髓型（截瘫、感觉异常、尿便

失禁）；④周围神经病变（肢体麻木、刺痛、腱反射减弱）。

神经白塞易复发，遗留永久性神经功能缺损风险高。

（六）其他系统症状

消化系统受累（约10%）表现为腹痛、腹泻、消化道溃疡

（回盲部多见），严重者可并发出血或穿孔；心脏受累（5%）