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缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為:紅細胞內鐵缺乏(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺鐵性貧血(irondeficientanemia,IDA)貯存鐵耗竭(irondepletion,ID)認識鐵缺乏症的三個階段(ID、IDE和IDA),有助於早期診斷和防治認識IDA單純性與非單純性之分,有助於尋找缺鐵的病因和正確的治療單純性IDA:因機體需鐵量增加,鐵攝入不足,或慢性失血、多次獻血致體內鐵缺乏非單純性IDA:機體鐵缺乏,同時合併有感染、炎症、結締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDA正常鐵代謝鐵在體內分佈健康成人體內含鐵總量為3~4.5克血紅蛋白65%鐵(約2~3克)肌紅蛋白各種酶骨髓30%鐵(約1~1.5克)肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15~0.23克)鐵是人體必需的微量元素鐵參與機體代謝:血紅蛋白的合成氧運輸DNA合成電子傳遞游離鐵有毒害作用鐵過多促發產生大量自由基,造成機體損傷鐵的需要量十二指腸鐵吸收鐵代謝調節機制Hepcidin在鐵代謝中起重要作用Hepcidin是一個富含半胱氨酸的抗菌多肽2001年Park等從人尿中分離,命名為hepcidin。損傷、感染和炎症刺激可強烈引起hepcidin表達增加Hepcidin基因位於人的19號染色體上,在肝臟特異表達食物中的高鐵(Fe3+)亞鐵(Fe2+)十二指腸細胞色素b(即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶)①貯存(鐵蛋白內)②組織利用(由轉鐵蛋白轉運)鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細胞和腸上皮細胞(均對hepcidin信號敏感)十二指腸腸細胞膜上的二價金屬轉運體1十二指腸腸細胞內正常鐵吸收病因
需鐵量增加而鐵攝入不足:如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙:如胃大部切除術後3.鐵丟失過多長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA,如慢性胃腸道失血,包括痔瘡、消化性潰瘍等臨床表現
1.缺鐵原發病表現2.貧血一般表現3.組織缺鐵表現舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難(plummer-Vinson征)神經、精神系統異常:異食癖(pica)臨床表現
實驗室檢查一、血象呈小細胞低色素性貧血血常規表現中度貧血,呈小細胞低色素√二、骨髓象:幼紅細胞呈“老核幼漿”現象巨幼細胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象:紅系增生明顯活躍,紅系胞體及胞核均增大,核染質疏鬆呈細網狀,胞品質豐富,呈核質發育不平衡,細胞核的發育落後於胞質三、鐵代謝血清鐵8.95μmol/L總鐵結合力64.4μmol/L轉鐵蛋白飽和度15%血清鐵蛋白12μg/LsTfR8mg/L骨髓塗片鐵染色四、紅細胞內卟啉代謝FEP>0.9μmol/LZPP>0.96μmol/LFEP/Hb4.5μg/gHb★鋅卟啉增加也見於鉛中毒、慢性感染、炎症、惡性腫瘤和鐵幼粒細胞性貧血,故ZPP增加非IDA所特有診斷標準血清鐵蛋白12μg/L骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼細胞15%轉鐵蛋白飽和度15%FEP/Hb4.5μg/gHb血清鐵等指標異常小細胞低色素性貧血IDIDEIDA部分典型舉例:1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術後殘胃癌所致的IDA,應多次檢查大便潛血,必要時做胃腸道X線或內鏡檢查2.月經過多的婦女應檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因,IDA才可能根治鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內鐵↑,出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度↑,總鐵結合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化鐵幼粒細胞性貧血環鐵幼粒細胞:粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核,呈環狀分佈有家族史,有溶血表現,脾腫大,黃疸血片:多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數量異常:HbF↑、HbA2↑血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常↑2.海洋性貧血慢性感染、炎症、惡性腫瘤伴發的貧血肝病、腎病、內分泌疾病繼發的貧血稱“慢性系統疾病性貧血”或“繼發性貧血”3.慢性病性貧血(an
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