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急性白血病急诊化疗指南

急性白血病起病急骤，常以发热、出血、贫血或器官浸润为首发表现，部分患者因高白细胞血症、肿瘤溶解综合征（TLS）或中枢神经系统浸润（CNSL）等急症就诊。急诊化疗需在快速评估风险的基础上，结合病理类型、分子特征及患者状态制定个体化方案，同时强化支持治疗以降低早期死亡风险。以下从评估、预处理、方案选择、支持治疗、并发症管理及监测调整等环节展开详细阐述。

一、急诊评估与风险分层

急诊接诊后需在2小时内完成初步评估，重点识别威胁生命的急症并确定病理类型。

1.症状与体征评估

-高白细胞相关症状：白细胞计数（WBC）≥100×10?/L时，需警惕白细胞淤滞（呼吸困难、头痛、视力模糊）；WBC≥200×10?/L时，中枢神经系统（CNS）及肺血管淤滞风险显著升高。

-出血倾向：皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈渗血提示血小板减少（PLT20×10?/L）；呕血、黑便或意识改变需警惕消化道或颅内出血（PLT10×10?/L时风险骤增）。

-感染迹象：发热（≥38.3℃）或持续≥38℃超过1小时，需结合C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）判断感染灶（肺、口腔、肛周常见）。

-器官浸润：肝脾肿大（AML-M5多见）、睾丸肿大（T-ALL）或神经根压迫（绿色瘤）提示肿瘤负荷高。

2.实验室与影像学检查

-血常规+外周血涂片：快速判断原始细胞比例（20%支持急性白血病）、分类（粒系/淋系倾向）及血小板水平。

-凝血功能：D-二聚体升高、纤维蛋白原降低（1.5g/L）提示弥散性血管内凝血（DIC，APL特征性表现）。

-生化全套：尿酸（UA）476μmol/L（8mg/dL）、血钾5.0mmol/L、血磷1.5mmol/L或血钙2.0mmol/L需警惕TLS；乳酸脱氢酶（LDH）正常上限3倍提示肿瘤负荷高。

-流式细胞术：4小时内完成，检测CD34（干/祖细胞标志）、CD117（髓系）、CD3（T淋系）、CD19（B淋系）、MPO（髓过氧化物酶）等抗原，区分AML与ALL及亚型（如APL的CD33+/CD117+/HLA-DR-）。

-细胞遗传学与分子检测：快速荧光原位杂交（FISH）检测t(15;17)（PML-RARA，APL确诊依据）、t(9;22)（BCR-ABL1，Ph+ALL）；PCR检测NPM1、FLT3-ITD（AML预后标记）或IgH/TCR重排（ALL克隆性证据）。

-影像学：胸部CT排查肺部感染或白细胞淤滞（毛玻璃影）；腹部超声评估肝脾及腹腔淋巴结；头颅MRI（平扫+增强）用于怀疑CNSL者（脑膜强化、脑实质浸润）。

3.危险分层

-低危：AML（NPM1突变/FLT3-ITD阴性、t(8;21)、inv(16)）；ALL（年龄1-9岁、WBC50×10?/L、无重现性染色体异常）。

-高危：AML（FLT3-ITD高表达、TP53突变、复杂核型）；ALL（Ph+、MLL重排、WBC100×10?/L、年龄35岁）。

-急症状态：高白细胞血症（WBC≥100×10?/L）、TLS（实验室或临床）、DIC（APL常见）、CNSL（头痛+脑膜刺激征+脑脊液原始细胞阳性）。

二、急诊预处理：控制威胁生命的并发症

预处理需在化疗前6-24小时启动，目标是降低肿瘤负荷、纠正代谢紊乱并预防治疗相关毒性。

1.高白细胞血症处理

-AML（非APL）：WBC≥100×10?/L时，首选羟基脲（2-4g/d，分2次口服）快速降低白细胞，同时联合白细胞单采（每次处理循环血量1.5-2倍，直至WBC50×10?/L）。单采后需补充血小板（因单采可能导致血小板减少）。

-ALL：原始细胞体积大、脆性高，单采易诱发血栓或细胞碎片栓塞，故优先羟基脲（1-2g/d），若WBC≥200×10?/L且伴呼吸困难/意识障碍，谨慎行单采（流速30ml/min）。

-APL：禁用单采（可能加重DIC），需立即启动维A酸（ATRA，25-45mg/m2/d）联合砷剂（亚砷酸0.15mg/kg/d），化疗（柔红霉素）延迟至ATRA治疗3-5天后，避免诱导分化综合征（RAS）。

2.肿瘤溶解综合征（TLS）预防与治疗

-水化碱化：补液量2500-3000ml/m2/d（生理盐水或5%葡萄糖），维持尿量≥100ml/h；口服碳酸氢钠（1-2g，tid）或静脉输注（5%碳酸氢钠1-2ml/kg），维持尿pH7.0-7.5（pH7.5时停用，避免钙磷沉积）。

-降尿酸治疗：UA≥476μmol/L时，别嘌醇（10mg/kg/d，分3次口服，最大800mg/d）用于肾功能正常者；肾功能不全（eGFR60ml/mi