（2025版）视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南PPT课件.pptxVIP

(2025版)视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南精准诊疗，守护神经健康

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准急性期治疗策略

目录第四章第五章第六章预防治疗策略长期管理与随访2025版更新内容

疾病概述1.

定义与病理特征自身免疫靶向性：NMOSD是一种特异性靶向星形胶质细胞足突上AQP4蛋白的自身免疫性疾病，其病理特征为补体介导的星形胶质细胞坏死及继发性少突胶质细胞损伤。病灶分布特征：中枢神经系统内AQP4高表达区域（如极后区、视神经、脊髓中央管周围）易形成特异性病灶，MRI显示长节段脊髓炎（≥3个椎体节段）和视神经强化病灶。区别于其他脱髓鞘疾病：与多发性硬化不同，NMOSD的脱髓鞘为继发性改变，且病灶多累及灰白质交界区，脑脊液细胞数升高更显著（常50个/μl）。

80%患者血清中可检测到AQP4-IgG，该抗体通过激活补体级联反应导致血脑屏障破坏和星形胶质细胞溶解。AQP4-IgG的核心地位推荐采用细胞底物法（CBA）进行检测，其敏感度达76.7%-91%，特异度超过97%，需注意低滴度阳性（1:10-1:32）的临床意义。抗体检测方法学约10%-15%患者表现为MOG-IgG阳性，这类患者具有不同的病理机制（直接靶向髓鞘）和相对较好的预后。MOG-IgG的鉴别价值双重抗体阴性患者需严格符合2015年IPND诊断标准，且需排除其他mimics（如结节病、副肿瘤综合征）。血清阴性患者的特殊性血清学特征

流行病学数据非高加索人群（亚洲、非洲）患病率显著高于白种人（1.5-4.4/10万vs0.5-1.5/10万），可能与HLA-DPB10501等位基因相关。人群易感性差异女性占比高达80%-90%，发病年龄呈双峰分布（平均35-45岁为主峰，10-15岁为次峰）。性别与年龄分布低纬度地区发病率较高，维生素D缺乏、EB病毒既往感染可能为潜在环境触发因素。地域与环境因素

诊断标准2.

视神经炎症状表现为急性单侧或双侧视力下降，可伴眼球转动疼痛，严重者视敏度20/200；眼底检查早期可正常，后期可见视神经萎缩，双侧同时发病更支持NMOSD诊断。极后区综合征顽固性呃逆、恶心、呕吐为特征性表现，常被误诊为消化系统疾病；MRI可见第四脑室背侧（极后区/孤束核）T2高信号病灶，多为双侧性或与颈髓病灶连续。脑干/间脑症状包括发作性睡病、呼吸节律异常（中脑导水管周围受累）、低钠血症（下丘脑受累）；MRI显示丘脑、下丘脑或脑室周围T2高信号病灶，具有定位诊断价值。脊髓炎症状急性出现运动、感觉或括约肌功能障碍，典型表现为横贯性脊髓炎伴强直性痉挛；特征性表现为LETM（纵向延伸≥3个椎体节段），病灶主要累及脊髓中央灰质区。临床表现评估

细胞数轻度升高（5×10^6/L），以淋巴细胞为主；约30%患者出现寡克隆区带，但阳性率显著低于多发性硬化。脑脊液检查采用细胞转染免疫荧光法（CBA）等高灵敏度方法，阳性率70%-80%，特异性90%；阴性结果需结合临床与影像学重新评估。血清AQP4-IgG检测急性期可见≥3个椎体节段的T2高信号，累及中央灰质（70%）；慢性期可表现为多节段脊髓萎缩，增强扫描可见病灶强化。脊髓MRI特征辅助检查指标

核心症状筛查：对疑似患者评估是否存在视神经炎、LETM、极后区综合征等6类核心症状，至少需满足1项且具有空间多发性（不同部位发作）。第一步血清学分层：优先检测AQP4-IgG，阳性者可确诊；阴性者需排除MOG-IgG相关疾病，并行全面MRI评估（视神经、脊髓、极后区、脑干等）。第二步影像学验证：视神经病灶需≥1/2视神经长度或累及视交叉；脊髓病灶需满足LETM标准；脑部病灶需符合NMOSD特征性分布模式。第三步鉴别诊断：需排除多发性硬化、MOGAD、感染性脊髓炎等疾病，特别注意血清双阴性患者需满足更严格的影像学标准。第四步诊断流程

急性期治疗策略3.

快速抑制炎症急性期需优先采用大剂量糖皮质激素冲击治疗（如甲泼尼龙静脉注射），通过强力免疫抑制减轻神经炎症反应，阻止进一步髓鞘损伤。分层治疗策略对激素抵抗的重症患者需升级治疗方案，联合血浆置换（5-7次/疗程）或免疫球蛋白输注（400mg/kg/日×5天），以清除致病性AQP4抗体。多学科协作需同步启动神经科、眼科、康复科等多学科评估，针对脊髓炎导致的运动障碍、视神经炎引发的视力下降等制定综合干预方案。治疗原则与方法

糖皮质激素甲泼尼龙冲击治疗（500-1000mg/日×3-5天）后逐步减量，需监测血糖、血压及感染风险，长期使用需补充钙剂和维生素D预防骨质疏松。免疫球蛋白静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）适用于合并感染或妊娠患者，通过Fc段阻断抗体效应，需控制输注速度以防血栓事件。血浆置换每次置换40-50ml/kg血浆，可快速清除AQP4-IgG等致病因子，治疗期间需监测