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中国干燥综合征诊疗指南（2025版）

干燥综合征（Sj?grensSyndrome,SS）是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征的慢性自身免疫性疾病，主要累及唾液腺、泪腺等外分泌腺体，亦可导致腺体外多系统损害。我国流行病学调查显示，成人患病率约为0.29%-0.77%，女性占比超过90%，发病高峰年龄为40-60岁。近年来，随着对疾病病理机制的深入研究及诊疗技术的进步，结合我国患者临床特征与治疗需求，现对干燥综合征诊疗规范更新如下。

一、临床表现与评估要点

干燥综合征临床表现呈高度异质性，可分为外分泌腺受累表现与腺体外系统损害，需通过详细病史采集、体格检查及辅助检查综合评估。

（一）外分泌腺受累

1.口腔干燥：为最常见症状，表现为需频繁饮水、夜间口干醒转、进食干性食物需液体辅助。体征包括舌面光滑、裂隙，猖獗龋（牙齿片状脱落、残根），唾液腺肿大（以腮腺多见，可单侧或双侧，呈反复发作性或持续性）。

2.眼部干燥：主要症状为眼干涩、异物感、烧灼感，部分患者伴畏光、视力模糊。体征可见结膜充血、角膜荧光素染色阳性（提示角膜上皮损伤），泪河宽度变窄（正常≥0.3mm）。

（二）腺体外系统损害

1.皮肤黏膜：约20%患者出现紫癜样皮疹（以下肢多见，压之不褪色），与高球蛋白血症相关；部分可见雷诺现象（多为轻度，指端遇冷后苍白-发绀-潮红三相反应）。

2.关节肌肉：约50%患者有关节痛，多为非侵蚀性，以近端指间关节、腕关节常见；肌炎较少见，表现为肌痛、肌无力，肌酶可轻度升高。

3.呼吸系统：约30%-50%患者存在亚临床肺受累，最常见为间质性肺疾病（ILD），以淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）为主，临床表现为活动后气促、干咳，高分辨率CT（HRCT）可见网格影、磨玻璃影或蜂窝肺。

4.肾脏：约20%患者出现肾脏损害，以远端肾小管酸中毒（dRTA）最常见，表现为低血钾（可致乏力、周期性麻痹）、代谢性酸中毒（阴离子间隙正常），尿pH＞5.5；部分患者可合并间质性肾炎，出现蛋白尿（多为小管性，尿β2微球蛋白升高）、肾功能不全。

5.血液系统：常见淋巴细胞增多、白细胞减少或血小板减少；需警惕B细胞淋巴瘤转化（年发生率约0.6%-5%），表现为唾液腺/淋巴结快速肿大、发热、体重下降，乳酸脱氢酶（LDH）升高。

6.神经系统：周围神经病变多见（约10%-20%），以感觉性周围神经病为主（肢体麻木、疼痛），神经电生理显示轴索损害；中枢神经受累较少（＜5%），可表现为癫痫、认知障碍。

（三）疾病活动度评估

推荐使用干燥综合征疾病活动指数（SSDAI）进行量化评估，涵盖腺体症状（口腔、眼部）及腺体外9个系统（皮肤、关节、肌肉、肺、肾、血液、神经、全身症状、实验室指标），总分0-105分，≥5分提示活动。需结合血清学指标（如IgG、补体C3/C4、类风湿因子）、炎症标志物（ESR、CRP）及器官受累情况综合判断。

二、诊断标准与鉴别诊断

（一）诊断标准（基于2016年ACR/EULAR标准修订，结合中国人群数据优化）

确诊需满足以下3项中≥2项，且排除其他结缔组织病、淋巴瘤、丙型肝炎等：

1.血清学：抗SSA（Ro52/Ro60）或抗SSB抗体阳性（免疫印迹法或ELISA检测）；

2.唾液腺受累客观证据：①唾液流率≤1.5ml/15min（非刺激法）；②腮腺造影显示导管扩张、造影剂潴留；③唾液腺超声（灰阶+弹性成像）提示腺体结构紊乱（≥2个象限灶性低回声）；

3.唇腺活检：灶性淋巴细胞浸润（FLS≥1，即每4mm2组织中淋巴细胞灶≥1个）。

注：对于仅有口干/眼干症状但无客观证据者，诊断为“症状性干燥症”，需长期随访。

（二）鉴别诊断

1.其他自身免疫病：系统性红斑狼疮（SLE）可合并干燥症状，但多有蝶形红斑、光过敏、抗双链DNA抗体阳性；类风湿关节炎（RA）以侵蚀性关节炎为主，RF高滴度阳性；

2.药物性口干/眼干：抗胆碱能药物（如阿托品、抗抑郁药）、利尿剂等可引起类似症状，停药后多缓解；

3.糖尿病：多饮多尿伴血糖升高，无自身抗体阳性；

4.感染性唾液腺肿大：如流行性腮腺炎（病毒感染史、自限性）、结核（结核中毒症状、活检见肉芽肿）。

三、治疗策略

治疗目标为缓解症状、延缓器官损害、预防并发症（如淋巴瘤、肾功能衰竭），需根据疾病活动度及受累器官制定个体化方案。

（一）局部治疗（针对外分泌腺症状）

1.口腔护理：使用含氟牙膏（浓度≥1000ppm），每6-12个月口腔专科检查；口干明显者可选用人工唾液（含羧甲基纤维素、黏液素等成分），或毛果芸香碱（5mgtid）、西维美林（30mgtid）促进唾液分泌（注意青光眼、哮喘患者慎用）。

2.眼部护理：首选无防腐剂人工泪液（如玻璃酸钠滴