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扩张型心肌病西医诊疗方案（2026版）

一、概述与定义

扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy,DCM）是一种以左心室或双心室扩张和收缩功能障碍为特征的原发性心肌疾病，是导致心力衰竭（心衰）的常见原因之一，也是心脏移植最常见的诊断依据。其病理生理核心为左心室收缩功能减退（射血分数降低），常伴有功能性二尖瓣或三尖瓣反流。

根据病因，DCM可分为：

1.特发性扩张型心肌病：在排除所有已知病因（包括缺血性、中毒性、代谢性、感染性等）后诊断，但其中包含遗传因素。

2.家族性扩张型心肌病：通过对特发性DCM患者一级亲属的临床筛查，可在20%-35%的患者中检出家族性病例，多为常染色体显性遗传。

3.继发性扩张型心肌病：由特定病因导致，如心肌炎、酒精/药物毒性、围产期、自身免疫性疾病、内分泌代谢性疾病等。

二、临床表现

1.症状

心力衰竭症状：劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、乏力、活动耐量下降。

体循环淤血症状：下肢水肿、腹胀、食欲不振（右心衰竭表现）。

心律失常相关症状：心悸、头晕、黑矇甚至晕厥。

栓塞事件：部分患者因附壁血栓脱落可出现体循环栓塞表现（如脑卒中）。

2.体征

心脏扩大：心界向两侧扩大。

心音异常：可闻及第三心音（S3奔马律）和/或第四心音（S4）。

心脏杂音：功能性二尖瓣或三尖瓣反流引起的收缩期杂音。

心衰体征：颈静脉充盈、肝