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中国自身免疫性肝病诊疗指南2025版

一、术语与定义

1.自身免疫性肝炎（AIH）：一种以肝细胞损害为主、血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）血症为特征的慢性进行性炎症性肝病，最终可进展为肝硬化、肝衰竭。根据自身抗体谱分为2型：1型AIH，以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）阳性为特征，占我国AIH患者的80%~85%；2型AIH，以抗肝肾微粒体抗体1型（抗LKM-1）、抗肝细胞溶质抗原1型（抗LC-1）阳性为特征，占我国AIH患者的10%~15%。

2.原发性胆汁性胆管炎（PBC）：一种慢性进行性肝内胆汁淤积性自身免疫性肝病，以肝内中小胆管非化脓性破坏性炎症、抗线粒体抗体（AMA）阳性为特征，最终可进展为肝硬化、肝衰竭，2015年国际肝病学会统一命名为原发性胆汁性胆管炎，保留原缩写PBC。

3.原发性硬化性胆管炎（PSC）：一种慢性纤维化性胆管疾病，以肝内外胆管炎症、纤维化、管壁增厚导致胆管狭窄、胆汁淤积为特征，80%以上合并炎症性肠病（IBD），约10%~15%合并胆管癌。

4.IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及肝胆：即IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC），为IgG4-RD的器官特异性表现，以胆管壁IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、血清IgG4水平升高为特征，可累及肝内外胆管，常合并IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，易误诊为胆管癌。

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