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自身免疫性头痛诊疗共识

一、概述

自身免疫性头痛是指由自身免疫机制介导、以头痛为核心或首发临床表现的一类疾病，可单独发生，也可伴发中枢神经系统或全身自身免疫性疾病。近年来随着神经免疫学检测技术的发展，该类疾病的识别率逐年提升，流行病学数据显示，在难治性慢性头痛人群中，自身免疫性头痛占比可达8%~12%；在合并神经精神症状、全身自身免疫病史的头痛患者中，占比可升至27%。由于其临床表现缺乏特异性，早期误诊率高达62%，多数患者被误诊为偏头痛、丛集性头痛或药物过度使用性头痛，导致病程迁延、神经功能损伤不可逆。本共识基于国内外最新循证医学证据及国内多中心临床实践，对自身免疫性头痛的发病机制、临床表现、诊断标准、鉴别诊断及治疗方案进行规范，为临床诊疗提供参考依据。

二、发病机制

自身免疫性头痛的核心发病机制为免疫耐受失衡，自身抗体或活化的免疫细胞攻击神经系统痛觉传导通路相关结构，导致痛觉阈值降低、痛觉信号异常放大，具体可分为以下三类：

1.抗体介导的直接损伤：最为常见，约占所有自身免疫性头痛的65%。其中针对神经元表面抗原的抗体（如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体）可直接改变受体功能，影响痛觉传导通路的兴奋性；针对细胞内抗原的抗体（如抗Hu抗体、抗Yo抗体、抗Ma2抗体）多伴随副肿瘤综合