肺淋巴瘤样肉芽肿病１例报告并文献分析.docVIP

  肺淋巴瘤样肉芽肿病１例报告并文献分析# 梁硕，曹卫军** （同济大学附属上海市肺科医院呼吸科，上海 200433） 5 10 15 20 25 30 35 40 摘要：目的 探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病的临床、影像及病理学特征，以提高对该病的认识。 方法 回顾性分析一例肺淋巴瘤样肉芽肿病患者的临床、影像、病理学特征及免疫组化学检 查特点及治疗。结果 ：肺淋巴瘤样肉芽肿病为多系统疾病，主要累及肺部，其次是皮肤和 中枢神经系统。影像学是发现本病的主要手段，病理是确诊的主要依据。部分患者经化、放 疗病情缓解。结论：肺淋巴瘤样肉芽肿病是一种与免疫缺陷和 EB 病毒感染有关的富含 T 细 胞的 B 细胞淋巴瘤。临床少见，易误诊。 关键词：肺淋巴瘤样肉芽肿；淋巴瘤；肉芽肿 中图分类号：R563.9 Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis：One Case Report and Literature Review LIANG Shuo, CAO Weijun (Department of Respiratory Medicine, Shanghai Pulmonary Hospital, School of Medicine, Tongji University, ShangHai 200433) Abstract: In this paper Obiective:To discuss the the clinical characteristic and the radiological and pathological features of pulmonary lymphomatoid granulomatosis (PLG). Method：We reviewed the clinical materials of the 1 hospitalized patient with PLG diagnosed by pulmonary biopsy through thoracic surgery，analyzed the results of the clinical manifestation，pathology，diagnosis and the therapy.Results：PLG was a kind of the polysystemic disease,which involved in the lung and skin．Chest Radiology was the main method to detect the disease．Pathology was the key method to the diagnosis.Chemotherapy and radiotherapy were effective.Conclusion：PLG is a T-cell rich B-cell lymphoma which is associated with the immunodeficiency and the infection of EB virus；It is rare in the clinic and is very easily misdiagnosed. Keywords: pulmonary lymphomatoid granulomatosis; lymphoma; granulomatosis 0 引言 肺淋巴瘤样肉芽肿（Pulmonary lymphomatoid granulomatosis，PLG）是呼吸系统少见疾 病，诊断困难，预后不良。大部分病人发病时症状轻微，极易忽视，但肺部病灶进展迅速， 因其临床特征及影像学缺乏特异性，并且其病理学具有与韦格内肉芽肿和非典型性淋巴瘤相 似，故临床确诊很困难，并极易误诊，常需要肺活检，组织病理学，免疫组化及原位杂交技 术来明确。现报道 1 例经肺活检病理组织学确诊为 PLG 的患者，并结合文献对 PLG 的临床 及病理特点进行复习，以提高临床医生对 PLG 的认识。 1 病历摘要 患者，女性，60 岁，退休行政人员。因“反复咳嗽、发热 1 年”于 2011 年 6 月 27 日 入院。患者于入院前 1 年间常无明显诱因出现咽痛，发热，体温 38-39 度。咳嗽，痰少，白 色，无胸痛，无咯血，无关节酸痛，胸 CT（见图 1）示双肺团块影，部分融合成片，青霉 素、头孢替安等抗感染半月余，体温降至正常，复查胸 CT 示病灶有所吸收。行肺穿未见恶 基金项目：教育部博士学科点专项科研基金（20100072120060），上海市自然科学基金（10ZR1425000）， 上海市肺科医院课题 作者简介：梁