小儿侵袭性纤维瘤病19例临床分析.pdfVIP

维普资讯 小儿侵袭性纤维瘤病 19例临床分析 孙俊杰，刘文旭，莫家骢 f中山大学附属第一医院，广东 f-~,lI510080) 摘 要 ：『目的1总结 b／JL侵袭性纤维瘤病的诊治体会。[方法]对 1990年 1月至2004年3月治疗的l9例小 儿侵袭性纤维瘤病资料进行回顾性分析。[结果]本组均经手术切除肿瘤及病理确诊，我院首诊的l0例中，3 例复发；9例外院复发病例经我院手术后，4例复发。结『论]dOL侵袭性纤维瘤病呈局部浸润性生长，手术 是主要的治疗措施 关键词 ：侵袭性纤维瘤病；韧带状瘤；外科学；诊断 中图分类号：R738 文献标识码：A 文章编号：l67l—l70X(2004)06—0432—02 ClinicalAnalysisof 19CaseswithChildrenAggressiveFibromatosis SUNJun-jie，LIUWen—xu，MOJia—cong (TheFirstHospitalAffiliatedtoSunYat—sgnUnit,ersit),Guangzhou510080，Chinn) Abstract：P『urpose]Tosummarizethediagnosisandtreatmentexperienceonaggressivefibromatosisinchil— dren M『ethods]Dataof19caseswithchildrenaggressivefibromatosisadmittedbetweenJan 1990andMar 2004wereretrospe~-tivelyreviewed R『esults1A1lcasesunderwentsurgicalexcisionan(1pathologicallyproved Threeoftenpatientsinitiallydiagnosedinourhospitalandf0urofninerecurrencepatientsfr(Jmotherhospi— talswerefoundtohaverecurrenttumorsp0st0perativelv C『onclusion]Aggressivefibromatosisinchildrenex— hibitslocalaggressiveness．Surgeryisthemainstayoftherapy． Keywords：aggressivefibromatosis；desmoidtumor；surgery；diagnosis 侵袭性纤维瘤病 (aggressivefibromatosis)也称 性纤维瘤病 50例，其中成人患者31例，男性7例， 韧带状瘤 (desmoidtumor)，由Farlane于 1832年初 女性 24例；小儿病例 19例，占38％，男性 14例，女 次描述 ，1838年 Muller首次以韧带状瘤 (desmoid 性5例，初次手术年龄 1～12岁，巾位年龄 5岁。其中 tumor)命名 。临床较少见，几乎可见于全身各个部 l0例为我院首诊病例，9例为外院手术后肿瘤复发 位，是生物学特性介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉 转入我院。全部病例均经手术后病理确诊。 瘤间的交界性肿瘤，具有进行性局部浸润肌肉及周 1．2 临床表现 围软组织的特性，常可于术后多次局部复发，但不 19例小儿侵袭性纤维瘤病肿瘤发生部位为臀 发生转移 l【1，偶尔可因局部侵袭重要器官而致死2[1。 部 l1例；大腿后方、足部各2例 ；恫窝、下颌 、直肠、 本文主要回顾性分析总结小儿侵袭性纤维瘤病的临 前臂各 1例。