第四章酶课件.pptVIP

第 四 章 酶 生物催化剂 核酶：20世纪发现RNA具有酶活性，称核酶 第一节 概述　 白化病患者图片 蚕豆病 苯丙酮尿症患儿 临床表现 临床表现为：毛发由黑变黄，虹膜可成黄色，好发湿疹、皮炎，肌张力增高或低下，情绪易激动，暴躁，好动，注意力不集中，患儿头围较小，步态不稳，重者双上、下肢运动障碍。绝大多数患儿智力语言严重障碍。另外，患儿尿液、汗液有明显异味，类似于鼠臭和霉臭味。 酶的重要性 没有酶就没有新陈代谢 某些疾病由酶的先天性缺陷所致，如酪氨酸酶缺乏 白化病 应用：用于诊断、治疗和预防疾病 一、酶是生物催化剂 一种酶仅作用于一种或一类化合物，或一定的化学键，催化一定的化学反应并生成一定的产物。酶的这种选择性称为酶的特异性或专一性。 绝对特异性 相对特异性 立体结构特异性 绝对特异性 　　酶只作用于特定结构的底物，进行一种专一的反应，生成一种特定结构的产物 。 　　如： 相对特异性 　　酶作用于一类化合物或一种化学键。 　　如： 立体结构特异性 酶仅作用于立体异构体中的一种。 如：L-氨基酸氧化酶只作用于L-氨基酸，而D-氨基酸氧化酶只作用于D-氨基酸 酶的特异性的重要性： 所有代谢（糖、脂肪和蛋白质）都在细胞内进行，保证细胞内新陈代谢正常进行，互不干扰、影响、制约。 二、 酶的分类 结合酶 附：维生素 一、概念 维生素(vitamin)是人类必需的，是维持机体正常生理功能所必需的，机体自身又不能合成或合成量不足，必需靠外界供给的一类微量低分子有机化合物。若缺乏会出现维生素缺乏症。 第一节 脂溶性维生素 （三）生化作用 1、与视觉有关：缺乏：夜盲症 二、维生素D（又称：抗佝偻病因子） （一）来源 1、 Vit D2:酵母菌,植物油 Vit D3:动物性食物(肝、乳及蛋黄、鱼肝油)。 2、胆固醇→7-脱氢胆固醇（储存在皮下）经 日光照射可转变为维生素D3。 （二）Vit D3活性形式 25羟化酶（肝） 1 , 25-(OH)2-D3 三、维生素E （一）来源： 植物种子如麦胚油、棉籽油、花生油 （二）化学本质： （三）生化作用 1、缺乏：生殖器官发育受损 卵巢、子宫不发育 睾丸不发育 2、治疗习惯性流产 3、促进血红素合成，新生儿缺乏易致贫血。 4、一般不易缺乏。 四、维生素K K1主要存在于动物肝脏中 K2是人体肠道细菌代谢的产物。 临床用的K3、K4为人工合成（水溶性） （三）生化作用 促进凝血酶原及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ的合成，参与凝血作用。 第二节　水溶性维生素 （四）生化作用（TPP） 1、 作为丙酮酸脱氢酶系和α-酮戊二酸脱氢 酶系的辅酶，参与α-酮酸的氧化脱羧作用。 （五）缺乏症：（主要存在与种子外皮及胚芽中,加工过细的谷类易丢失） 1、脚气病（末梢神经炎）：四肢无力，肌肉麻木、感觉异常等（糖、脂类、蛋白质代谢障碍）。 二、维生素B2（又叫核黄素） 三、维生素PP （二）来源 肉类、肝脏、谷物、花生。此外，人体可利用色氨酸合成维生素PP 。 （四）生化作用 NAD+和NADP+在体内作为多种脱氢酶的辅酶，参与物质代谢，其作用是递氢，同时可降低血中的胆固醇 四、维生素B6 （一）化学本质 包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺 2、作为ALA 合成酶的辅酶参与血红素合成。 （五）缺乏症 五、泛酸（又叫遍多酸） （四 ）生化作用 2、 构成酰基转移酶的辅酶，在脂肪酸 的生物合成中起着转运脂酰基的作用。 六、生物素 （二）活性形式：生物素 （四）生化作用 生物素作为羧化酶的辅酶， 参与CO2的羧化过程 七、叶　酸 (二）活性形式：FH4 NADPH NADPH 叶酸还原酶 二氢叶酸还原酶 （四）生化作用 FH4作为一碳单位转移酶的辅酶，起着传递一碳单位的重要作用 八、维生素B12 （一）化学本质： 又叫钴胺素，是唯一含有金属元素的维生素。 （四）缺乏症 （三）生化作用 九、维生素C （一）化学本质