结节病讲稿2009-6.pptVIP

结节病的阶梯治疗 局部激素和非特异抗炎制剂 全身激素 Aza, MTX or anti-malarial agents 细胞毒药联合及其他* *Cyclosporine, thalidomide, radiation, anti-TNF agents 六、治疗 1. 糖皮质激素 开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon 根据反应，缓慢减量至5-10mg/day，维持6-12月 停药后复发16-74% 糖皮质激素局部治疗 虹膜炎/葡萄膜炎 鼻息肉 支气管渗出 六、治疗 2. 其他制剂：慢性病例 硫唑嘌呤100-150mg/day, 致癌 MTX 10-20mg/w，无致癌性，致畸形: 硫唑嘌呤 氯喹400mg/day, 6mon; 长期应用：视网膜病，视力丧失; 羟氯喹无视网膜损害 Pentoxyphylline Infliximab (anti-TNF?) Am J Respir Crit Care Med 2006,174:795–802 顽固病例 CTX, 苯丁酸氮芥, 其毒性大于硫唑嘌呤和MTX 六、治疗 3. 并发症治疗 曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞 骨疏松症：维生素D、钙、降钙素 4. 康复治疗、氧疗 5. 肺移植 七、预后 自然病程，临床表现，预后：变化 自然缓解 ： 60-70% 慢性进行性过程： 10-30% 严重肺外累及： 4-7% 永久性后遗症（肺/肺外）: 10-20% 死亡率：1-5%（呼吸、中枢、心脏） 预后不良因素：种族（黒人）、40岁以上、进行性肺结节病、心肌系统、狼疮、慢性葡萄膜炎、慢性高钙血症、肾钙质沉着、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病 八、跟踪观察 结节病I期：每6月，其它期：每3-6月 所有病人治疗停止后须监测至少3年 如果X线正常化3年、无须继续跟踪 持续I期无症状的病人，每年，持续其他期的病人，每年 对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察 严重的肺外病变需要长期随访 结节病—肺实变 4. 肺功能试验 DLCO↓, VC↓, 限制性+阻塞性通气功能障碍 肺功能试验异常 Ⅰ 20% Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ 40-70% 5. 纤支镜检查,BAL和活检 BALF特征及临床意义 活动性 非活动性 Lym增加，30-60% Lym增加 30-60% CD4/CD8增加，3.5 CD4/CD8正常/增加 CD4/CD8 敏感性% 特异性% 2.0 79.8 73.1 3.5 53.5 93.2 5.0 38 97.7 10.0 11.5 100 BALF特征及临床意义 CD4/CD85+阳性活检：证实结节病诊 CD4/CD83.6-5，阴性活检：结节病临床诊断 CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检 CD4/CD8值变化大（sensitivity低) 50%仍需要行Biopsy CD4/CD8 3.5，特异性高（同 TBB) 50%可以避免 Biopsy检查 支气管黏膜活检或TBLB GXH Performance of diagnostic procedures for sarcoidosis in Germany 1997-1999(n = 517) BAL 85% Transbronchial Biopsy 77% Mediastinoscopy 5% Thoracoscopy 1% Thoracotomy 2% Lung CT 43% German Fibrosis Registry of WATL ， H. Schweisfurth et al. HRCT示结节或网结节影 BAL findings Diagnosis lym.增多 Sarcoidosis CD4/CD8 正常 or增加 macrophages表型正常 lym增多 Silicosis CD4/CD8正常 or降低 macrophages吞噬颗粒 恶性细胞 ?lym增多 Lymphangitis carcinomatosis （三）肺外受累表现 淋巴系统 外周淋巴结可触及