以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理.pdfVIP

壹．壹堕丛堕堂堕生蜓 !笙 一~g_．_．20 N一 以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性 患者的护理 黄永青 吴婉玲 郑民缨 洪碧霞 张小燕 【摘要】 目的 探讨以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理，提高其生活质量。 方法 通过对以神经症状损害为首发症状的38例肝豆状核变性患者实施心理护理、饮食护理、药物宣 教及对症护理。结果 病人症状明显改善。结论 提供心理支持、给予饮食、特殊药物、疾病知识指导， 使患者建立良好的依从性．积极配合治疗。 【关键词】 肝豆状核变性 护理 遗传病 肝豆状核变性又称wilson病(W D)，是机体铜 在症状出现前就有精神异常如压抑、心情改变、爱表 代谢障碍造成体内铜蓄积，引起组织器官毒性损害 现、学习成绩下降，甚至有完全不能控制的发怒和自 的一种遗传代谢异常病。神经症状的发生率是 残。本组有1例患者，男性，22岁，流涎，言语不清， 93 ～97 _1 ；精神症状的发生率大约 10 ～ 行为异常进行性急剧，曾以“狂躁型精神病”收治精 51 _2] 。 我院2003年 1月～2006年12月共收此类 神病医院治疗，后转诊我科。我们给予对症治疗、护 病人38例，经过针对性的治疗护理，临床效果满意。 理，把患者安置在安静环境的病房，采取安全保护措 现将护理体会报道如下。 施，防止病人自杀、逃跑。定时检查约束肢体的循环 1 临床资料 的情况，并做好记录。加强基础护理，每日给予床上 本组患者38例，男29例，女9例；年龄8～ 23 浴，定时第2 h协助翻身，按摩受压处，保持皮肤的清 岁，均以神经精神等症状为主要临床表现。人院后 洁干净和床铺的平整、干燥，防止发生褥疮。做好口 检查：48例患者眼科裂隙灯下角膜K—F环均阳性， 腔护理，防止口腔积存食物而引起口腔感染。患者 头颅MRI均显示豆状核部位异常信号改变。血清 有一点进步，我们就给予肯定、表扬。经过1个多月 铜蓝蛋 白 0．019～0．058 g／i ，血清铜 l2．4～ 的治疗，患者症状改善好转出院。 19．6“mol／I ，尿铜200～400 fig／24 h。 2．3 药物疗效及副作用的观察 本组患者确诊后，给予减少铜摄入和增加铜排 2．3．1 患者首选青霉素治疗，其作用机理是通过与 出，同时对震颤、精神症状患者予对症治疗。本组患 铜螯合使从尿液排泄，患者体内迅速形成负铜平衡。 者平均住院25．6天，临床症状均得到不同程度的控 首次服药前需做青霉素过敏试验，阴性者方能使用。 制和缓解。 最好在饭前半小时及睡前服，密切观察用药后的反 2 护理要点 应。常见的副作用有恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、发 2．1饮食管理 加强饮食管理 限制高铜饮食，与 热、骨髓抑制，维生素B 缺乏等。定期检查血液和 本病的预后密切相关。本组患者年龄在 18～23岁， 尿液、肝肾功能，每日口服维生素B 30~50 mg，并用 大都喜好煎炸香口的食物，而这些食物含铜量又较 小剂量激素治疗常可减轻副作用。 高。改变患者不良的饮食习惯，迫在眉睫。我们给 2．3．2 锌剂 能够竞争性地抑制铜在肠道的吸收， 予派发饮食宣传单，告之他要食高热量、高蛋白、低 使粪铜排出增加。它具有毒性低，价廉的优点。主 脂肪饮食，忌含铜较多的食物如蚕豆、玉米、乌贼、 要的副作用是消化系统症状，故宜饭后服药，服药后 蟹、虾、蘑菇、巧克力及各种动物的肝、血等。避免使 1小时内禁食，以避免食物干扰锌的吸收。应监测血 用铜制炊具和食具。宜选用精白细粮为主食。奶类 清铜、锌的水平，以便调整药物用量。 含铜量低，可多食用，有中枢神经系统功能受损严 2．4 心理护理