2例系统性红斑狼疮合并假性肠梗阻误行手术治疗报道.doc

2例系统性红斑狼疮合并假性肠梗阻误行手术治疗报道[关键词]系统性红斑狼疮；假性肠梗阻 [中图分类号]R593 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）06（c）-101-01 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种以多系统、多脏器损害为特征的自身免疫性疾病，临床表现多样，可累及多个脏器或器官，而以假性肠梗阻（intestinal pseudo-obstruction,IPO）为首发表现的SLE罕见，常易误诊。现对华西医院2006年收治的2例以IPO为首发表现的SLE误行手术治疗的病例进行分 析报道。 1 病历资料 病例1，女，41岁，8个月前无明显诱因出现腹胀，呕吐，肛门停止排气、排便，症状反复发作，于当地医院诊断为“肠梗阻”行留置胃管等保守治疗，可好转。1个月前再次发作，于当地医院行胃镜及上消化道钡餐检查，考虑上消化道梗阻行手术治疗，术中发现钡剂停留于距空肠起始段约20 mm处，给予切开空肠取出钡剂。术后患者症状无好转。为求进一步治疗入华西医院。入院查体：生命体征平稳，慢性病容，面部散在红斑，左下肺呼吸音稍低，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，未及肿块，全腹无压痛及反跳痛，无肌紧张，肠鸣音消失，移浊阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后腹平片未见肠梗阻象及空肠脏器穿孔征，左侧胸腔积液。腹部CT示升结肠近端肠壁稍呈肿胀，双侧胸腔积液。腹部B超：胆囊胆汁黏稠、双肾轻度积水。免疫：C3：0.432 g/L，C4：0.0372 g/L，ANA：（++）1:1000斑点型，RNP(++)，SM(+)，RIB(+)。血常规:Hb 91 g/L，WBC 2.4×109/L；肾功能正常；大便隐血（+）。入院后诊断为SLE、IPO。给予甲强龙200 mg/d静滴1周、持续胃肠减压及营养支持治疗，患者症状缓解不显著，仍有腹胀、呕吐。遂给予甲强龙500 mg/d冲击治疗3 d后减量为80 mg/d,第4天给予环磷酰胺1.0 g冲击治疗一次后给予环磷酰胺0.4 g，每周1次。患者腹胀症状逐渐缓解，每日大便1次，于入院第17天试夹胃肠减压管约12 h患者无呕吐现象。查体肠鸣1~2次/min，予拔除胃肠减压管。入院第23天复查免疫C3: 0.617 g/L，C4：0.116 g/L，ANA:（+）1:320斑点型。血常规Hb：78 g/L，WBC：5.78×109/L。大便隐血（-）。于入院第36天激素逐渐减量为强的松60 mg/d，病情稳定，饮食正常，无恶心、呕吐，大便每日1次。出院后随访1个月患者病情稳定，无腹胀、呕吐等症状。 病例2，女，28岁，1月前无明显诱因出现腹胀，进食后呕吐伴肛门停止排气排便，于当地医院行腹部CT及钡餐后考虑“肠梗阻”，遂行剖腹探查术。术中未见明显梗阻，行肠后粘连松解，术后症状无缓解并伴发热、咳嗽，遂转至华西医院进一步诊治。入院查体：体温38℃，心率72次/min，呼吸24次/min，血压124/82 mmHg，消瘦贫血貌，双下肺叩浊，呼吸音低，无干湿?音，心脏（－），腹膨隆，腹中可见10 cm纵行切口，中上腹及脐中压痛，反跳痛不明显，移浊阳性，肠鸣减弱，双下肢凹陷性水肿。入院检查：胸部CT示：①大腹膜腔及盆腔大量积液合并两侧胸腔少量积液；②十二指肠、小肠、结肠管壁肿胀，横结肠内未见气液平面。腹部B超：双侧肾盂积水，腹盆腔大量积液。体液免疫C3:0.326 g/L，C4:0.115 g/L， ANA:（+）1∶100斑点型，dsDNA:（+）1:10，SSA:(++)，SSB：(+)。血常规：血红蛋白84 g/L，白细胞14.04×109/L。小便常规蛋白（++++），白细胞56/HP，红细胞8/HP。大便培养查见较多热带念珠菌；腹水常规：有核细胞（+++）、脓细胞（++）。入院后诊断考虑SLE，IPO，狼疮肾炎，腹腔、尿路及肠道感染。予以甲强龙500 mg/d连续3 d冲击治疗，3 d后再给予环磷酰胺1.0 g静滴1次，甲强龙减为120 mg/d维持。同时持续胃肠减压，抗感染及营养支持治疗。第12天患者腹胀、腹痛明显缓解，每日排便1次。病情稳定于第18天时出院。出院后随访2个月患者无恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状。 2 讨论 IPO是一种有肠梗阻症状和体征但临床上无机械性梗阻证据的综合征。以IPO为首发表现的SLE临床罕见，常易误诊。Narvaez等[1]报道1例并复习了21例SLE合并IPO的病例, 以IPO为首发的占41%，大多数发生在SLE病情活动时，并有63%的此类患者有输尿管肾盂积水和膀胱容积缩小，32%有间质性膀胱炎的病理特征。SLE伴发IPO的发病机制目前认为其始动因素是肠道缺乏推动力, 根本致病原因在