关于溶血性贫血.ppt

5．特异性血清学试验： （1）酸溶血试验也称Hams试验：特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。 ? 原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在酸性条件（PH6.4～6.5）下，经孵育，能被正常人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现假阳性 酸溶血试验 (Ham) 正常人：阴性 临床意义：阳性主要见于PNH。某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性 PNH不同时间尿样 含铁血黄素（尿Rous试验） Ham试验 （2）蔗糖溶血试验 （3）蛇毒因子溶血试验 原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血 九、免疫性溶血性贫血 根据病因分类： 自身免疫性 温抗体型 冷抗体型 异体免疫性 血型不合溶血 新生儿溶血症 药物免疫性 自身抗体型 免疫复合物型 半抗原型 3、病因诊断思路 4、鉴别诊断 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血恢复网织红细胞增高期 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 微血管病性贫血 （一）遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis HS） HS是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传（第8号染色体短臂缺失），患者可有不同程度的贫血、黄疸和脾肿大，外周血球形红细胞明显增多和红细胞渗透性增加是其主要特征，脾切除疗效良好。 ? 五、红细胞膜缺陷溶血性贫血 2.临床表现 多成年发病，贫血、黄疸和脾肿大为主要临床表现。青少年生长迟缓并伴有巨脾。感染可加重临床症状。 本病患者可并发再障危象，常为短小病毒感染或叶酸缺乏所引起。 1.病因及发病机制 3.检验 （1）血象 血片中的红细胞呈球形，直径6.2~7.0μm，细胞大小比较均一，厚度增加2.2~3.4μm，染色后红细胞淡染区消失，染成较深的红色；网织红细胞增加（0.05～0.20）。 （2）骨髓象 红系统增生活跃，有核红细胞高达25～60%。 （3）红细胞渗透脆性试验 原理：正常红细胞在低渗盐水中膨胀的适应性较大，对低渗盐水有抵抗力，氯化钠浓度为3.8~4.6g/L时开始溶血，2.8~3.2g/L时完全溶血。当红细胞膜有缺陷时，红细胞在低渗盐水中的适应性降低，即脆性增加。病人与正常对照相差0.4g/L以上为阳性。遗传性球形红细胞增多症时为阳性，阳性还见于自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。 ? 教材136页 管号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 10g/L NaCl (ml) 1.7 1.6 1.5 1.4 1.3 1.2 1.1 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 蒸馏水（ml） 0.8 0.9 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9 NaCl （g/L ） 6.8 6.4 6.0 5.6 5.2 4.8 4.4 4.0 3.6 3.2 2.8 2.4 NaCl （mmol/L ） 116.3 109.4 102.6 95.8 88.9 82.1 75.2 68.4 61.6 54.7 47.9 41.0 NaCl （% ） 0.68 0.64 0.60 0.56 0.52 0.48 0.44 0.40 0.36 0.32 0.28 0.24 （4）自身溶血试验及其纠正试验 离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢维持一定的生存时间。正常人红细胞37℃、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP）后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮酸激酶缺乏症的筛选试验。 （5）酸化甘油溶血试验：膜磷脂被甘油提取，发生溶血，AGLT50〈150秒。此试验对本病的特异性和敏感性均较高。 （6）高渗冷溶血试验：溶血率增高。 （7）特殊试验 ①红细胞膜电泳分析：SDS电泳（聚丙烯酰胺凝胶电泳）可得到