皮质醇增多症(上).pptVIP

８.易感染，抵抗力低 ９.神经系统（Emotional changes） 10.皮肤色素沉着 （Pigmention）: 异位ACTH 综合征: ACTH，β-LPH， N-POMC 临床表现 （Clinical features） 临床表现 （Clinical features） 筛查对象 推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查： (1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现； (2)具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； (3)体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童； (4)肾上腺意外瘤患者。 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 辅助检查 生化检查 1.尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法 结果的判定 正常：20－90ug/dl Cushing 150ug/dl 荐至少测定2次尿或唾液皮质醇提高可信度，因测定游离态的皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白影响。 因为大多数儿童患者的体重接近成人体重(45 kg)，故成人的24hUFC的正常范围也适用于儿童患者。 饮水量过多(≥5 L／d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR60 ml／min时可出现UFC明显降低的假阴性结果 2.午夜唾液皮质醇测定 用被动流涎法使唾液流进塑料管，或在口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min后再采集唾液，建议使用后一方法。 唾液在室温或冷藏后仍能稳定数周，采集唾液前要避免吸烟。为了避免应激状态，应在安静状态下采集唾液。 因唾液中只存在游离状态的皮质醇，并与血中游离皮质醇浓度平行，且不受唾液流率的影响，故唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低谷消失是库欣综合征患者较稳定的生化改变。 点 评 文献报道测定午夜0：00唾液皮质醇用于诊断库欣综合征的敏感性为92％一100％、特异性为93％一100％，其在成人的诊断准确性与UFC相同。 患抑郁症、值夜班者和罹患严重疾病患者的皮质醇昼夜节律也可有改变。需进行鉴别。采用不同的检测方法如质谱分析法替代放射免疫法(RIA)，则特异性由85％增至92％。 生化检查 尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing 并非所有临床情况下都是最好的方法 UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50％) 生化检查 3.昼夜节律消失 是Cushing综合征的特征 午夜(sleeping)血F更有意义 血清皮质醇昼夜节律 检查时需测定8：00、16：00和午夜0：00的血清皮质醇水平，午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1～3 min内完成并避免多次穿刺的刺激，或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保持患者于安静睡眠状态 各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。 0：00血清皮质醇切点提高至7.5 ug／dl(207 nmol／L)，则特异性增至87％ 皮质醇增多症 （上）  (Hypercortisolism) 第三军医大学一院 内 分 泌 科 概 念 皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 肾上腺的结构 球状带 束状带 网状带 髓质 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官 发病率及死亡率 欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2／100万人一3／100万人，男女比例约为为1：3。 库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍， 并发症：高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，故增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。 下