第四讲补体系统ppt课件.ppt

补体系统 Complement system 雷连成 2012.9.13 第一节 概 述 一、定义： 存在于正常动物的血清中，具有酶原活性的，激活后具有特殊生物学效应的一族不稳定的球蛋白。 在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用,并参与免疫病理反应,是天然免疫（Innate immunity）的重要组成部分 三、补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等； 裂解片段：小片段用a表示---如：C3a；大片段用b表示---如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。 四、一般性质： (1) 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； (2) 多数组分为糖蛋白； (3) 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因 子最少； (4) 正常生理情况下，以非活化形式存在； (5) 性质不稳定：加热56℃，30min 失活。 第二节 补体系统的激活 三条途径： 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） 一、经典途径: （classical pathway） 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1-C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 二、旁路(替代)激活途径:(alternative pathway) 激活剂：酵母、细菌的多糖成分(LPS)，凝聚的 IgA、IgE等。 参与成分：B、D、P因子、C3、C5-C9 C3-activationthe amplification loop 三、MBL(甘露糖结合凝集素)激活途径: (mannose-binding lectin pathway) 激活剂：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2 Components of mannose-binding lectin pathway Mannose-binding lectin pathway 第三节 补体的生物学作用 一、细胞的免疫溶解作用： 补体系统通过经典途径、旁路途径或MBL途径被活化后，可在靶细胞上形成膜攻击复合物，导致靶细胞的溶解，补体的这一功能在机体的免疫系统中起重要的防御和免疫监视作用，可以抵抗病原微生物的感染，消灭病变衰老的细胞。由于补体的溶细胞效应具有重要生理意义，因而，当某些病人出现先天性或后天性的补体缺陷时，出现的最重要表现是容易遭受病原微生物的侵袭而出现反复性感染。 二、加强吞噬作用： 在吞噬细胞表面有多种补体受体，如CR1，CR2，CR3等，结合了靶细胞或抗原的补体片段（C3b/C4b)可与吞噬细胞表面的补体受体特异结合，促进两者的接触，增强吞噬作用和胞内氧化作用，最终使机体的抗感染能力增强。 细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b/C4b后，若与表面具有相应补体受体（CRI）的红细胞(RBC)和血小板结合，则可形成较大的聚合物，通过血液循环到达肝脏和脾脏，被巨噬细胞吞噬。 三、对病毒溶解作用： 抗体只能包被或凝聚病毒，加入补体后，可明显增强抗体对病毒的中和作用；在没有抗体存在时，补体也可对病毒产生溶解灭活作用。作用机理主要包括：病毒表面的包被、病毒颗粒的凝聚和病毒被溶解。 四、炎症反应： C3a，C4a，C5a，具有过敏毒素作用，可使表面具有相应受体的肥大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管活性物质，引起血管扩张、通透性增强、平滑肌收缩和支器官痉挛等的作用； C3a和C5a对中性粒细胞具有趋化作用，吸引具有相应受体的中性粒细胞和单核吞噬细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。 C2a具有激肽样作用：使小血管扩张、通透性增强、引起炎症性充血和水肿作用， 五、免疫调节作用： 补体活化过程中产生的活性片段可与免疫细胞相互作用，对免疫功能起调节作用。例如，C3d，Ba，B