肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手术期护理.docxVIP

肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手 术期护理 林兰花 谢海英 金艳军 张坤 南京军区福州总院 关键词: 儿童;肝移植;肝糖原累积症;护理; 作者简介：林兰花（1981—）,女，主管护师，本科，主耍从事肝胆外科以及肝 移植护理研究。 作者简介：谢海英（1971—）,女，副主任护师，木科，主要从事肝胆?外科及肝 移植临床护理研究与管理工作。 收稿日期：2016-03-22 Received： 2016-03-22 肝糖原累积症为一种较少见的婴幼儿先天性、隐性遗传、糖原代谢紊乱性疾病， 发病率约为3. 5万?10万分之一，主要病因为肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，导致 糖原分解或合成障碍，从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过多累积。临床主要表 现为严重低血糖，患儿生长迟缓、腹部膨胀、肝脏重度肿大等，重症者将发展为 肝功能失代偿。文献报告肝移植可以从病因上完全治愈肝糖原累积症，尤其对于 重症肝功能失代偿患儿，肝移植是唯一有效的治疗办法UL儿童间供受体肝移 植更符合儿童牛理牛长发育需要，是儿童肝移植的理想供体来源，亦可避免供 肝断面带来的技术难度和降低术后相关并发症⑵。我科于2011年7月成功救治 1例儿童心脏死亡器官捐献（donation after cardiac death, DCD）肝移植治 疗肝糖原累积症患儿。现将护理体会报道如下。 1临床资料 患儿男性，年龄4岁2个月，体重15 kg,身高98 cm,血型:A型，因“反复乏 力、低血糖、生长迟缓3年”入院。查体:消瘦，身体比同龄儿童明显矮小，腹 部膨隆，肝脏重度增大，下缘达右骼前上棘。肝功能:丙氨酸转氨酶112U/L,天 冬氨酸转氨酶237 11几，总胆红素6.4 minol/L,血糖1. 7 minol/Lo经皮肝穿刺 病理示:50%肝细胞弥漫糖原沉积，50%肝细胞呈大泡脂肪变性，肝小叶间纤维间 隔形成，诊断为肝糖原累积症。供体：3岁8个月，因严重病毒性脑炎致脑死亡, 家属同意捐献器官并签署器官捐献相关文件。于2011年7刀1日行“经典原位 肝移植术”，患儿术后2h血糖恢复正常，6 h清醒并拔除气管插管，24 h后开 始经胃空肠造痿管进行肠内营养（enteral nutrition, EN）,术后第2天采用 普乐可复（他克莫司）胶囊+甲泼尼龙琥珀酸钠二联免疫抑制方案预防排斥反 应。术后7 d下床，移植肝功能恢复正常，术后18 d痊愈出院。术后1个月后 出现明显牛长追赶，术后6个月开始参加幼儿园学习，至今己健康牛存5年。 2护理 2. 1术前护理 2. 1. 1术前准备 患儿应提前完成相关检查，准确及时采集血、尿、便标本做常规检查，行心、肝、 肾、呼吸、神经系统功能及肝胆影像学检查，检查电解质、出凝血时间、血型、 交叉配血试验、人类白细胞抗原（HLA抗原），并在中国等待器官移植系统登记 相关信息。接到医院通知后，科室及吋联系患儿及其家属，做好术前准备，双人 核对抽血，行胃肠道准备，备好术前物品、药品。 2. 1. 2术前访视 由于传统观念的影响以及大众对肝移植的一些误解，患儿家长对治疗选择的认 识不足，以及患儿年龄尚小不具备表达生存愿望的能力，对肝移植术后的预后、 生存率存在焦虑心理。因此，在术前可以通过肝移植幻灯、画册等对患儿及家长 进行肝移植手术前准备知识的宣教，消除对儿童肝移植的误解，并积极宣教手 术后的注意事项，鼓励患儿家长给予患儿一定的心理支持以获得患儿的配合。另 一方面可以积极通过肝友会请肝移植成功的患儿现身说法，对患儿家长相关疑 问进行解答，克服相关心理障碍，使患儿及家长做好术前心理准备。移植中心还 针对患儿不同的喜好，由移植中心医护人员与患儿进行互动并赠送礼物，增进 彼此之间的信任感。 2. 1. 3术前营养评估及支持 术前营养状态是影响肝移植愈后的重要因素R1，营养状态差的患儿肝移植术后 感染和切口愈合不良的发牛概率显箸增加￡11。儿童牛长发育较快，肝脏又是机 体物质代谢的中心器官，大多数慢性肝病患儿都明显表现岀生长发育与营养摄 入的不足。因此，患儿在进入肝移植等待队列时须仔细进行营养状态评估，并请 营养科会诊做出最适合患儿的营养支持方式和内容进行营养支持治疗。入院时常 规对年龄、身高体重及营养进行初步评估，该患儿呈现消瘦面容，由于液体潴留 和脏器肿大，体重与年龄不对应，这也是慢性肝病患儿较常见的临床表现，因 此体重不是一个理想的监测指标。另外，肌肉和储存脂肪的极度耗竭在人多数严 重营养不良的慢性终末期肝病患儿屮存在，甚至Ch订d A级肝硬化患儿也表现出 1个以上的营养代谢池严重减小，出现严重并发症时营养储存即快速耗竭［5］。 科室人员给予患者家属一份针对性的书面饮食健康宣教单，指导患者饮食的注 意事项、搭配、营养均衡问题。 2. 2术后护理 2. 2.1低血糖症