课件：儿科第四讲.ppt

心血管症状和体征 1、冠状动脉炎　动脉瘤　栓塞致死亡 2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、 心律不齐、心脏扩大多在起病１－６ 周，甚至数月至数年。 3、恢复期留有冠状动脉病变。其他伴随症状 消化道、泌尿道、呼吸、中枢神经系统 实验室检查(一)血液： ?白细胞增高，中性为主　 ?血小板升高 　?血沉、Ｃ－反应蛋白增高 ?α2球蛋白增高 ? CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增 高 心血管系统检查　　?心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、 Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压。 　　?超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。 尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。  诊断 诊断标准： １、持续发热５天以上　　２、结合膜充血　　３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌　　４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮　　５、多形性红斑样皮疹　　６、颈淋巴结肿大　　　　符合５项（需包括发热）可确诊 鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑 治疗　 减轻血管炎症，抗血小板凝集 1、阿斯匹林　30—50mg/kg·d，热退 后减为3—5mg/kg·d。至症状消失， 血沉正常。共８－１２周。　 冠状动脉扩张： 　　　　　　　　加　潘生丁3－5mg/kg·d 维生素Ｅ20-30mg/kg·d  2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减少冠状动脉病变 400mg/kg·d，连续５天输注。 或２ｇ/kg，一次输注。3、对症及支持疗法：如能量合剂 一般禁用肾上腺皮质激素 随访　　恢复后半年－１年需随访。冠状动脉病变，长期随访。 ３－６个月复查超声心动图。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选 重症： 氢化可的松或甲基强的松 　　强的松 2mg/（kg·d） (≤60mg/d), 　　　　2～4周减量 早期、足量，疗程8～12周 停药前用阿司匹林替代，防反跳 心力衰竭的治疗 　强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物（洋地黄中毒） 血管活性药物、利尿剂 舞蹈病的治疗 无特效药物 心理支持，镇静剂 过敏性紫癜(anaphylactoid prupura) 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男女 1.4~2:1 季节：春秋季多 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 　　　寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 　　　　　　蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素； 病因及发病机理 发病机理：不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 感染原 过敏原 易感人群 （遗传学背景） B细胞多克隆活化 各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎 　 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。 　 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。 病理 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统 临床表现 皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 　腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。