课件：儿科佝偻病.ppt

（二）软骨营养不良 1、病儿外貌给人印象是“成人的躯 干、小孩的四肢” 。 2、手指短粗，五指平齐。 3、特殊姿式。 4、智力正常。 5、血生化检验：血Ca、P正常。 6、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲， 干骺端变宽，呈“喇叭口”状，但轮廓 光整。 软骨发育不良：头大、前额突出 （三）粘多糖病 1、身材矮小，上部量／下部量＜正 常。 2、智力低下或正常。 3、特殊面容　浓眉大眼特丑陋、颈 短。 4、骨X-ray表现飘带肋、鸟喙样腰 椎、小提琴样蝶鞍。 （四）脑积水 1、头围和前囟进行性增大。 2、颅内压增高　前囟饱满，骨缝 分离，颅骨叩诊有破壶音。 3、重症表现“落日眼”。 4、头颅B超和CT检查可做出诊断。 　脑积水：前囟进行性增大 （五）与其它病因所致的佝偻病鉴别 1、低血磷性抗维生素D佝偻病 （1）年龄：1岁以后开始发病， 2～3岁仍有活动性佝偻病的表现。 （2）血生化检验：血Ca多正常， 血P↓↓，尿P↑。 （3）治疗：对常规维生素D治疗剂量 无效，必须应用大剂量的维生素D或 1,25-(OH)2D3同时口服磷制剂。 2、维生素D依赖性佝偻病 Ⅰ型：肾脏1-羟化酶缺陷。 Ⅱ型：靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。 （1）可发生于1岁以内婴儿。 （2）重症佝偻病表现，生长发育迟 缓，牙釉质发育不良。Ⅱ型脱发。 （3）化验：血Ca↓、血P↓、 AKP↑↑，Ⅰ型有高氨基酸尿症。 （4）治疗：终身用大剂量维生素D3， 最好补充1,25-(OH)2D3。 3、远端肾小管酸中毒 （1）身材矮小，骨骼畸形显著。 （2）多尿、碱性尿，尿PH持续＞6。 （3）代谢性酸中毒。 （4）化验：血Ca↓、血P↓、血K+↓、 血Cl-↑。 （5）治疗：纠正酸中毒和其它电解质 紊乱，可口服NaHCO3。 4、肾性佝偻病 （1）幼儿后期症状逐渐明显，形成 侏儒状。 （2）化验：血Ca↓、血P↑、AKP 正常、氮质血症。 （3）治疗：改善肾功能，应用大剂 量维生素D3 或1,25-(OH)2D3。 5、肝性佝偻病 肝功能不良→25-OHD生成障碍。 若伴胆道阻塞，可影响维生素D 吸收，且由于钙皂形成进一步抑制钙 的吸收。 急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏 或其它肝脏疾病时，循环中的25-OHD 明显减少，出现低钙、抽搐和佝偻病 的征象。 九、治疗　treatment （一）口服法 维生素D 50～100μg（2000～4000IU） /日或1,25-(OH)2D3 0.5～2μg/日，视临 床和骨骼X线改善情况1个月后改为维 生素D预防量，10μg（400IU）/日。 （二）肌肉注射法 适应症：重症佝偻病有并发症或不能口服者。维生素D 20～30万IU/次，im，一次即可，3个月后口服预防量。 （三）后遗症期 有严重骨骼畸形的患儿可考虑外 科手术矫治。 经上述方法治疗一个月后，应复 查效果，如临床表现、血生化检验、 骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维 生素D佝偻病鉴别。 十、预防　prevention （一）围生期 孕妇应多户外活动，饮 食应富含维生素D、Ca、P、蛋白质。 妊娠后期适量补充维生素D 800IU/日。 （二）新生儿期 早产儿、低出生体重 儿、双胎儿，出生1W后每日给予维生 素D 800IU (20μg)/日， 三个月后改服 预防量。足月儿生后2W开始补充维生 素D 400IU/日。 （三）婴幼儿期 采用综合性预防措施，保证一定时间的户外活动进行日光浴 ，给予预防量的维生素D 400IU/日，至2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。及时添加辅食。一般可不加服钙剂。 目的要求 1.了解维生素D的来源及其生理功能 2.熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因 3.掌握本病的发病机制、临床表现及 其诊断 4.熟悉本病的鉴别诊断 佝偻病发病机理中下述哪项不正确 A、甲状旁腺代偿机能增加 B、骨释放钙磷 C、促进肾小管对磷的重吸收 D、局部骨样组织堆积 E、碱性磷酸酶分泌增多 佝偻病颅骨软化多发生于 A、1～3个月 B、3～6个月 C、6～9个月 D、6～12个月 E、12个月以上 激期佝偻病的血生化变化是 A、血钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高 B、血钙升高，血磷降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶升高 C、血钙降低，血磷升高，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶升高 D、血钙降低，血磷降低，钙磷乘积升高，碱性磷酸酶降低 E、血钙降低，血磷降低，钙磷乘积升