课件：肥厚型心肌病的诊断与治疗进展胡立群.ppt

难治性肥厚型心肌病的治疗 （2）置人体内除颤起搏器（ICD）：有一项猝死高危因素的患者，应建议装ICD，可以改变预后，挽救生命，是近年来肥厚型心肌病治疗的重大进展之一。 难治性肥厚型心肌病的治疗 （3）酒精消融：适应证与Morrow手术相同。通过冠状动脉前降支的间隔支（供应室间隔上部血），注人2ml（1～3 ml）无水乙醇，近年倾向尽可能用少量乙醇，造成人为的局部梗死与瘢痕，从而使流出道加宽。 此种方法创伤小，容易被患者及医生接受，大有取代手术的趋势，但消融仅有6年的经验，争议比较大。 难治性肥厚型心肌病的治疗 临床关注的问题仍无满意答案： ①酒精消融死亡率比手术略高。 ②消融留下永久性瘢痕，远期能否增加心律失常并发症尚无定论，而手术切除则无瘢痕。 ③消融不能同时纠正并存的冠状动脉及二尖瓣叶、乳头肌结抟异常。 难治性肥厚型心肌病的治疗 很多专家建议酒精消融仅适合于： ①老年（65岁）梗阻型肥厚型心肌病，内科治疗无效的患者，且存在增加手术危险的因素。 ②患者不想手术。 难治性肥厚型心肌病的治疗 （4）起搏： 指征： ①窦房结功能障碍。 ②心脏传导阻滞。 难治性肥厚型心肌病的治疗 严格病例对照研究证明，“双腔起搏治疗有严重症状的肥厚型心肌病”所报道的“症状缓解”是“安慰剂”效应，而不是真正改变疾病状态。 难治性肥厚型心肌病的治疗 流出道压力差有一定程度降低，特别65岁者。合并冠心病的肥厚型心肌病患者，窦房结功能差或心室不同步，出现严重心力衰竭，双腔起搏可能会改善其症状，提高生活质量。 装双腔起搏器后，不用担心药物引起的心动过缓，能够放心积极用药。 难治性肥厚型心肌病的治疗 （5）晚期肥厚型心肌病一－心脏移植：2％～3％肥厚型心肌病患者，由于广泛心肌缺血、瘢痕，导致心力衰竭，劳力性呼吸困难进行性加重。药物与以上治疗均不能控制疾病的进展。心腔进行性扩大。心室壁变薄。这些晚期患者，应与心脏移植中心联系，准备心脏移植。 肥厚型心肌病生活与工作 （1）运动：1／3年轻运动员猝死是由于心肌病。诊断为心肌病的青年人，建议不参加竞争性运动，特别是能使心率突然增加的运动，如举重、鞍马、单或双杠等爆发力运动和加减速很快的运动；环境气候不好，如冷、热、潮湿等亦不建议运动；建议不参加为“上新台阶”的目标而进行的训练； 肥厚型心肌病生活与工作 不参加时间长、运动量大的运动：下列项目： 0，1为不主张做的运动； 2，3为中等危险，参加与否要个体化分析； 4，5为可以做。 肥厚型心肌病生活与工作 ①高强度运动：篮球全场，0；半场：0。健美，1。体操，2。板球，0。攀岩，1。跑，0。滑雪（下山），2。越野，2。足球，0。网球，0。橄榄球，1。风力帆板，1。②中强度运动：垒球，2。骑车，4。旅行，4。骑摩托车，3。慢跑，3。漂流，3。帆板，2。游泳，5。踏车，5。举重，1。 ③低强度运动：保龄球，5。高尔夫，5。骑马，3。戴水肺潜水，0。溜冰，5。使用水下呼吸管潜水，5。投掷类（田赛）运动，4。急走，5。 肥厚型心肌病生活与工作 （2）酒：禁酒，特别是有流出道梗阻（包括运动后梗阻），因饮酒，即使量很少，也会引起周围血管扩张，加重梗阻。啤酒、葡萄酒尚可。 （3）为提高性功能，使用柠檬酸西地那非（商品名：伟哥）、瓦地那非、他达那非（商品名：希爱力）等，这些药物扩张动静脉，加重左室流出道梗阻，应避免使用。 肥厚型心肌病生活与工作 （4）急性出血、失液，如腹泻呕吐、利尿、在热环境站立太久、洗浴水太热、洗桑拿、气候环境太冷太热等，会使血容量减少，加重左室流出道梗阻，应尽量避免。 肥厚型心肌病生活与工作 （5）怀孕：理论上父母的肥厚型心肌病有50％概率会遗传给子女，但具体到一个家庭，概率难以预测。 父母症状轻或无症状，受累子女可能很重，或相反。若这一家系的基因突变已找到，生殖中心可与分子遗传科配合，通过试管婴儿方法，确定胚胎是否携带突变基因，决定取舍。 肥厚型心肌病生活与工作 （6）分娩：多数肥厚型心肌病妇女可以耐受怀孕，且安全，阴道生产不增加危险。但症状重，有严重心律失常者除外。分娩时最好有心脏科医生在场，出现症状及时处理。必要时剖腹产。 肥厚型心肌病生活与工作 分娩时尽量不用硬膜外麻醉，特别有流出道梗阻者，麻醉引起明显血压下降，加重梗阻。β受体阻滞剂、钙拮抗剂维拉帕米可透过胎盘，理论上可影响胎儿，但尚很少直接证据证实其影响胎儿。 在怀孕第一个3个月期，应尽量不用药物。 剖腹产麻醉：注意防止血压突然下降。硬膜外麻醉，导致血管扩张，流出道梗阻加重。 (7）驾车：有昏厥症状，严重心律失常，应在症状完全控制后才可以驾驶。但可申请残疾停车证（医生签字）。ICD装后头6个月不要开车。 商业驾驶：若超声确诊肥厚型心肌病，不论有无症状，医生应建议不能从