内科肾小球疾病.ppt

病 因 继发性NS包括： 感染： 药物： 毒素及过敏： 细菌、病毒、原虫、蠕虫。 如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、有机金。 蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉。 肿瘤： 肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤。 多系统疾病： SLE、HSP。 家族遗传及代谢性疾病： 如DM、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性 肾综、家族性肾综。 其他： 子痫、移植肾慢性排异。 63 病理生理 大量蛋白尿： 肾小球滤过膜屏障受损 肾小球“三高”因素 血浆蛋白变化： 蛋白尿丢失 摄入减少 Ig（如IgG）及补体↓。 水肿： 低白蛋白血症 原发于肾内钠水潴留。 高脂血症： 肝合成增多，分解减弱。 64 PNS病理类型及其临床特征 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 65 正常肾小球 66 67 中度系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生堵塞Cap腔 68 系膜 增生性肾小球肾炎（IgA肾病） 系膜区块状IgA沉积 69 系膜毛细血管性肾炎 双轨毛细血管 70 膜性肾病 增厚的基底膜 71 膜性肾病（IgG免疫荧光） 基底膜IgG线状沉积： 72 局灶、节段性肾小球硬化症 硬化节段 硬化节段 73 硬化性肾小球肾炎 完全毁损肾小球 74 并发症 感染： 急性肾损伤： 血栓、栓塞并发症： 蛋白质及脂肪代谢紊乱： 常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡。 肾静脉血栓最常见; 其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等。 少尿、无尿，病理见肾间质弥漫重度水肿。 低蛋白血症致营养不良，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展。 75 诊断与鉴别诊断 诊断： 鉴别诊断： 确诊NS； 确认病因，先排除继发性病因和遗传性疾病； 最好进行肾活检。 判定有无并发症。 与HPSGN、LN、HBGN、DN、肾淀粉样变性、 MMN ， 如有条件最重要是行肾活检加以鉴别。 76 治 疗 一般治疗 正常量优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿时低盐（3g/d）饮食。 对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿剂；潴钾利尿剂; 袢利尿剂； 渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压 减少蛋白尿 ACEI类 如Benazepril 10～20mg qd ARB类 如Losartan 50～100mg qd 77 ◆ 降脂治疗 抑制免疫与炎症反应 细胞毒药物 CTX 2mg/(kg.d)或0.2iv qod 糖皮质激素 以Prednison为例 原则：始量足、减量慢、维持长 剂量：始量 1mg/(kg.d)×8～12w 减量: 减10%/2w，维持10mg/d×半年 CsA 3～5mg/(kg.d) bid×2～3个月减量，维持一年 MMF 1.5～2g/d 分1～2次口服，×3～6个月 78 中医药治疗 并发症防治 感染 血栓及栓塞并发症 急性肾损伤 有感染以选用敏感、强有力、无肾毒抗生素，无感染绝不用！ ALB20g/L Heparin 1875～3750u q6h Persantin 300 ～ 400 mg/d Aspirn 75～100mg/d 袢利尿剂；血液透析；原发病治疗；碱化尿液 蛋白质及脂肪代谢紊乱 Benazepril 10mg qd Losartan 20mg qd Fenofibrate 0.1 tid 79 Thanks your attention! * 肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体。 急性肾小球肾炎的治疗 一般治疗 治疗感染灶 对症治疗 透析治疗 31 急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 特点 以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭。 病理类型：新月体肾小球肾炎 32 RPGN的病因 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病 原发性肾小球病病理类型转化 与感染相关 与药物相关 遗传易感性 29 急进性肾炎的分型 Ⅰ型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：少免疫复合物型 30 31 32 33 34 临床表现 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于中青年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中老年患者。 可有前驱呼吸道感染，起病急，表现为急性肾炎综