小儿泌尿系统疾病课件.ppt

病例2 问题4.此患儿激素应用1年内在减量激素至2片和1片时因感染复发4次，抗感染及激素加量后尿蛋白转阴。肾病复发期间患儿血压曾高130/90mmHg. 患儿是否需加免疫抑制剂治疗? 知识点：4.1肾病综合征复发、频复发，激素依赖定义 4.2肾病复发后怎么治疗？ 4.2.1复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗 4.2.2免疫抑制剂治疗（环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等） 4.2.3免疫调节剂（左旋咪唑） 4.2.4血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI) 治疗- 肾上腺皮质激素 3. 复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗 ⑴ 调整激素剂量和疗程，寻找原因 ⑵ 更换激素制剂: 地塞米松、阿赛松 ⑶ 甲基强的松龙冲击治疗：据病理 　　 15～30mg/kg/d，静滴, 3天一疗程， 治疗五- 免疫抑制剂 适应症：频繁复发 激素依赖 激素耐药 激素严重副作用。病理改变。 1. 环磷酰胺　 （口服疗法2-2.5mg/kg.d, 8 ～ 12周；冲击疗法（10-12mg/kg.d, qd*2)每月或半月1次，连用6-8次） （累计量＜150～200mg/kg） （ 副作用， 水化） 2.环孢霉素Ａ每日5-7mg/kg，分3次口服，维持血液浓度在200-300mg/ml，疗程3-6月。 3.苯丁酸氮芥、雷公藤多甙、霉酚酸酯。 病例2 问题5. 此患儿激素应用1年内在减量激素至2片和1片时因感染复发4次，期中一次治疗过程中出现乏力，嗜睡，右下肢水肿较左侧明显，且皮肤颜色略青紫。给予患儿补钾、补充生理盐水和白蛋白，肝素尿激酶抗凝等治疗症状缓解 知识点5.1肾病并发症:a 感染 b电解质紊乱及低血容量 c血栓形成 d 急性肾衰竭 e 肾小管功能障碍 1. 感染 　 呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道 　 ▲原发性腹膜炎 2. 低血容量休克：有效血容量↓↓ 3. 电解质紊乱：低钠、钾、钙血症 4. 血栓形成 5. 急性肾功能衰竭 6.肾小管功能障碍:肾性糖尿、氨基酸尿，严重fanconi综合征。 避免股V穿刺 最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病综合征-并发症 病例2 问题6：此患儿预后？ 主要取决于：1、病理类型； 2、是否合理应用激素 3、有无严重并发症 　微小病变型近期缓解率可达87%—93%，虽多次复发但远期结局大多良好。非微小病变型预后较差。 病理分型 1.微小病变型　占76.4％　　 2.局灶性节段性肾小球硬化　6.9% 3.膜性增生性肾小球肾炎　7.5% 4.单纯系膜性增生　2.3% 5.增生性肾小球肾炎　2.3% 6.局灶性球性硬化　1.7% 7.膜性肾病　1.5% 8.其他　1.4% 课后练习 典型急性肾小球肾炎和单纯性肾病综合征临床表现有何差别？从病理生理推到临床表现中最根本不同点在哪？ 急性肾炎合并严重循环充血的原因及临床表现是什么？ 肾病综合征的并发症有哪些？ 简述小儿肾病综合征引起水肿的原因是什么？ 课后练习 1．小儿肾小球滤过率GFR达成人水平的年龄为: A．6个月????B．1岁????????C．2岁??????D．4岁????????E．6岁 2．小儿能控制排尿的年龄: ????????A．8个月????B．1岁????????C．3岁??????D．4岁????????E．5岁??? 3．诊断急性链球菌感染后肾炎，关键血清学检查应包括: ????????A．血沉和抗核抗体??????B．抗核抗体和肌酐????????C．尿素氮和蛋白电泳????D．ASO和补体C3????????E．C反应蛋白和免疫球蛋白 4 急性肾炎出现严重循环充血时治疗首选: ????????A．腹膜透析????B．限制钠、蛋白质摄入????????C．利尿剂和血管扩张剂????D．脱水剂和强心剂????????E．强心剂和血管扩张剂 5．下列哪项不是急性肾炎的主要病理变化? ????????A．有内皮细胞和系膜细胞增生??????B．有白细胞浸润 ????