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Chiari畸形I型合并脊髓空洞临床诊治研 【摘要】目的：总结Chiari畸形I型合并脊髓空 洞症临床治疗方法及其疗效。方法：搜集我院2008年7月 以来收治的15例经MRI证实的Chiari畸形I型(CMI)合 并脊髓空洞症(SM)患者的临床治疗治疗，进行总结分析。 结果：15例患者经过治疗，临床症状均得到了不同程度的改 善，MRI复查见脊髓空洞不同程度的缩小。结论：后颅窝减 压术、空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手 术是治疗CMI合并SM的行之有效方法。 【关键词】Chiari畸形I型；脊髓空洞；后颅窝减压; 空洞切开引流；小脑扁桃体切除 【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】 1004-7484 (2013) 02-0587-02 Chiari畸形是一种先天性的颅枕交界区的畸形，主要是 小脑下部扁桃体或同时伴有脑干下部和第四脑室向下突出 并超过枕大孔水平而疝入颈椎管内。其中以I型最为常见， 通常I型在青少年期或成人中开始出现临床症状，并且许多 临床特点与其伴发的脊髓空洞有关。我院神经外科2008年7 月以来，收治的15例患者经手术治疗，症状均明显缓解， 效果良好，先论述如下。 1资料与方法 1. 1 一般资料2008年7月以来收治的15例Chiari畸 形I型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者中，男8例，女7 例，均经MR证实。年龄15-55岁，平均年龄35岁。病程8-10 个月，平均9个月。临床表现：枕骨大孔区神经压迫症状： 肢体麻木3例，枕颈部疼痛2例，枕颈部活动受限1例；运 动共济失调2例，眼球震颤1例，肌张力降低1例；脊髓空 洞症状：节段性分离性感觉障碍7例，上肢无力2例，下肢 无力3例；上肢肌肉萎缩3例。 1. 2治疗方法 1.2. 1手术部位的选择15例患者均采用全身麻醉，手 术切口位于枕外粗隆至C3棘突并保持头架固定，颈稍屈曲。 1. 2. 2手术方法的选择：手术方法主要依据小脑扁桃体 下疝的程度与有无脊髓空洞形成，对于小脑扁桃体下疝轻微 并合并脊髓空洞的5例患者，采用的手术方式是行单纯后颅 窝减压术；当小脑扁桃体下疝较重并伴有脊髓空洞，但是下 疝程度未超出C1水平的5例患者行后颅窝减压并脊髓空洞 切开引流术;小脑扁桃体下疝达到C1以下C2以上合并SM的 3例患者，行后颅窝压并小脑扁桃体切除术；小脑扁桃体下 疝达C2以下合并SM2例，采用切除下疝的小脑扁桃体并IV 脑室闩部假膜切开术。 1.2.3手术步骤：全身麻醉及其气管插管后，固定头架, 在枕骨下正中部位垂直切口，切口后沿中线深入明显显露枕 骨鳞部到C3的棘突和椎板，咬除枕骨大孔后缘，建立大小 约为4 cmX4 cm的骨窗。C1至C3椎板切除的程度依据小脑 扁桃体下疝的程度不同而定。C1?C3后弓咬除一定要适中， 否则会造成椎体的不稳定，一般切除的大小约1. 5?2cm。对 于硬脑膜的切开采用“Y”形切开，同时分离硬脑膜与蛛网 膜，一定要在术中保持手法轻柔，避免伤及蛛网膜造成外漏。 若小脑扁桃体不能回纳至枕大孔上缘，则在显微镜下切除小 脑扁桃体，解除压迫，锐性分离第四脑室正中孔附近的蛛网 膜粘连，尽可能打开中央管开口。枕大池扩大重建采用硬膜 与颈肌筋膜减张缝合。硬膜外放置引流管，根据引流情况术 后24?48h拔除。 2结果 15例患者中，术后（出院前）症状改善14例，出院后 明显改善1例。术后回访，15例患者的肌张力以及感觉功能 均得到不同程度的恢复，对于术前较重者，肌肉明显萎缩者, 恢复欠佳，术后MRI检查15例患者的脊髓空洞不同程度的 缩小，其中1例空洞消失。 3讨论 3. 1 Chiari I型畸形型是一种较常见的先天性小脑扁桃 体下疝综合征，发病特点为发病隐袭，进行性加重，常于成 年后出现症状［1］。关于CMI伴发SM的病生理机制存在多种学说，主要的学说见于：脑脊液（CSF）冲击学说［2h枕大 孔区结构拥挤造成枕大池和IV脑室正中孔CSF循环受阻,CSF 搏动性冲击脊髓中央管，使之扩大，从而形成空洞。该学说 已被动物实验模型证实并被临床广泛接受，但还不能解释所 有的病例；漏出学说：由于脊髓CSF回流受阻，使CSF通过 血管周围间隙及神经根袖，经脊髓实质进入中央管所致［3］。 3. 2 Chiari I型畸形的治疗目前主要是手术治疗。目前 主要手术方式有以下几种方式［4］：颅后窝骨性减压术；颅 后窝硬膜扩大修补术；小脑扁桃体切除术，硬膜缝合；脊髓 空洞分流术。 总之，作者认为，手术采用扩大枕下开颅，尽可能打开 枕大池，酌情切除1? 枕大池，酌情切除1?2颈椎椎板， 暴露扁桃体下端。 术中 如发现小脑扁桃体黏连应予小心分离，打通第四脑室正中 孔，恢复正常脑脊液循环。使用硬脑脊膜补片减张严密缝合 硬脑膜，对于减少患者术后低颅